इम्युनोडेफिशियन्सी: चाचणी आणि निदान

1 ला ऑर्डर प्रयोगशाळा मापदंड labo अनिवार्य प्रयोगशाळेची चाचणी.

लहान रक्त संख्या [ल्युकोसाइटोपेनिया (ल्युकोसाइट / पांढर्‍या रक्त पेशीची कमतरता)), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट / प्लेटलेटची कमतरता), लागू असल्यास.
भिन्नतापूर्ण रक्त मोजा [शक्यतो लिम्फोपेनिया (कमतरता लिम्फोसाइटस), न्यूट्रोपेनिया (कमतरता न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स). मोनोसाइट्सची कमतरता किंवा इओसिनोफिलिया (इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्सच्या संख्येत वाढ)]
दाहक मापदंड - सीआरपी (सी-रि -क्टिव प्रोटीन) किंवा ईएसआर (एरिथ्रोसाइट सेडिमेन्टेशन रेट).
संशयित जिवाणू, विषाणू किंवा परजीवी रोगांच्या सेरोलॉजिकल चाचण्या.

प्रयोगशाळा मापदंड 2 रा ऑर्डर - इतिहासाच्या परिणामांवर अवलंबून, शारीरिक चाचणी आणि अनिवार्य प्रयोगशाळेचे मापदंड - विभेदक निदान स्पष्टीकरणासाठी.

गंभीर एकत्रित स्क्रिनिंग इम्यूनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी) वाळलेल्या पासून रक्त रोगप्रतिकारक स्थिती निश्चित करण्यासाठी आयुष्याच्या पहिल्या तासांपासून (48-72 ह) '[फेडरल संयुक्त समितीने (जी-बीए) एससीआयडीसाठी स्क्रीनिंग अद्याप मुलांच्या मार्गदर्शकामध्ये समाविष्ट केलेली नाही].
इम्यूनोग्लोबुलिन (ह्यूमरल इम्युनोडेफिशियन्सीज) - गॅमोपॅथी डायग्नोस्टिक्स (वारंवार: आयजीए, आयजीजी, आयजीएम गॅमोपैथी); क्वचितच: आयजीडी, आयजीई गॅमोपॅथी) [हायपोग्मामाग्लोबुलिया.]
इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसीस - प्लाझ्माच्या विश्लेषणासाठी प्रथिने; संशयास्पद मोनोक्लोनल गॅमोपाथीसाठी.
सेल्युलर इम्यून स्टेटस * * (सेल्युलर इम्युनोडेफिशियन्सीज) - लिम्फोसाइट विभेद (बी पेशी; टी पेशी; टी 4 पेशी; टी 8 पेशी; सीडी 4 / सीडी 8 गुणोत्तर; एनके पेशी; सक्रिय टी पेशी).
व्यसनमुक्ती चाचणी
यकृत मापदंड - lanलेनाइन एमिनोट्रांसफेरेस (एएलटी, जीपीटी), एस्पार्टेट एमिनोट्रांसफरेज (एएसटी, जीओटी), ग्लूटामेट डिहायड्रोजनेस (जीएलडीएच), आणि गामा-ग्लूटामाईल ट्रान्सफरेज (गामा-जीटी, जीजीटी).
रेनल पॅरामीटर्स - युरिया, क्रिएटिनाईन, cystatin सी or क्रिएटिनिन क्लीयरन्स, योग्यतेनुसार.
मूत्र स्थिती (यासाठी वेगवान चाचणीः पीएच, ल्युकोसाइट्स, नायट्रेट, प्रथिने, ग्लुकोज, केटोन, युरोबिलिनोजेन, बिलीरुबिन, रक्त), गाळ, आवश्यक असल्यास मूत्र संस्कृती (रोगजनक शोध आणि रेसिस्टोग्राम, म्हणजेच योग्य चाचणी घेणे प्रतिजैविक संवेदनशीलता / प्रतिकार साठी).
ट्यूमर मार्कर - संशयास्पद निदानावर अवलंबून.

विसंगत मूलभूत निदानासह (लहान रक्त संख्या, भिन्न रक्त संख्या, इम्यूनोग्लोबुलिन), एक प्राथमिक इम्यूनोडेफिशियन्सी (पीआयडी) मोठ्या प्रमाणात वगळले आहे. शंका कायम राहिल्यास रुग्णाला ए इम्यूनोडेफिशियन्सी केंद्र

नवजात स्क्रीनिंग (एनजीएस)

टी-सेल रिसेप्टर एक्झिजन सर्कल (टीआरईसी) - लक्ष्य रोग: गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी).
- गंभीर संयुक्त इम्युनोडेफिशियन्सी (एससीआयडी) - चा गट अनुवांशिक रोग (स्वयंचलित किंवा एक्स-लिंक्ड रेसीझिव्ह अनुवांशिक दोष) प्रतिरक्षा बचावाची संपूर्ण अनुपस्थिती (टी-लिम्फोसाइटच्या विकासास तसेच, शक्यतो प्रतिबंधक) द्वारे दर्शविले जाते.लिम्फोसाइटस आणि एनके-लिम्फोसाइट्स); उपचार न घेता, सर्वाधिक प्रभावित व्यक्ती बालपणातच मरतात; प्रसार (रोग वारंवारिता) सुमारे 1: 70,000.

रोगप्रतिकारक स्थिती - वैयक्तिक पॅरामीटर्सचे विहंगावलोकन

ग्रॅन्युलोसाइट्स

न्यूट्रोफिल ग्रॅन्युलोसाइट्स - ग्रॅन्युलोसाइट्सचा हा उपसंच सर्व फिरणार्‍या सर्वात मोठ्या प्रमाणात प्रतिनिधित्व करतो ल्युकोसाइट्स शरीरात मध्ये तयार केलेल्या पेशी अस्थिमज्जा फक्त काही तास रक्तप्रवाहात रहा आणि 1-2 दिवसानंतर पूर्णपणे विद्रूप होतो. दाहक मध्यस्थांच्या मुक्ततेव्यतिरिक्त, फागोसाइटोसिस जीवाणू मुख्य कार्य म्हणून दर्शविले जाते.
इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स - ग्रॅन्युलोसाइट्सचा हा अंश त्याचे मुख्य कार्य म्हणून परजीवी मारणे आहे आणि अशा प्रकारे त्याचा सहकार प्रभाव पडतो हिस्टामाइन. या सेल प्रकाराचे उत्पादन देखील मध्ये आढळते अस्थिमज्जा.
बासोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्स - ग्रॅन्युलोसाइट्सची ही लोकसंख्या देखील मध्ये संश्लेषित केली गेली आहे अस्थिमज्जा. तथापि, अद्याप या पेशींचे कार्य अस्पष्ट आहे.

मॅक्रोफेज

मॅक्रोफेजेस सुमारे एक दिवस रक्तप्रवाहात राहतात आणि नंतर कुफेर पेशीसारख्या ऊतकांच्या मॅक्रोफेजमध्ये फरक करतात. नावातून अनुमान काढले जाऊ शकते, या सेल प्रकाराचे मुख्य कार्य आहे निर्मूलन सूक्ष्मजीव आणि रोगप्रतिकारक संकुले. याव्यतिरिक्त, मॅक्रोफेजमध्ये इंटरलेयूकिन आणि ट्यूमरचा एक मोठा तलाव आहे पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे घटक (टीएनएफ) याव्यतिरिक्त, मॅक्रोफेजेस प्रतिजैविक सादरीकरणात देखील सामील आहेत आणि फॅब्रिल परिस्थितीच्या विकासात योगदान देऊ शकतात.

* * लिम्फोसाइट्स आणि त्यांची उपसंख्या.

एकंदरीत, लिम्फोसाइट्स आणि त्यांच्याशी संबंधित उपघटक जवळजवळ 30% प्रतिनिधित्व करतात ल्युकोसाइट्स संग्रहित आणि शरीरात फिरत. लिम्फोसाइट्सचे एक वर्गीकरण त्यांच्या वेगवेगळ्या रिसेप्टर स्ट्रक्चर्सच्या आधारे भिन्न उपसमूह बनविले जाते. वर्गीकरणाच्या या स्वरूपाला सीडी (भिन्नतेचे क्लस्टर) वर्गीकरण असे म्हणतात.
टी-लिम्फोसाइट्स - टी-लिम्फोसाइटस लिम्फोसाइट्सच्या सर्वात मोठ्या उपसमूहचे प्रतिनिधित्व करतात आणि सर्व लिम्फोसाइट्सपैकी 70% असतात. चे वैशिष्ट्य टी लिम्फोसाइट्स सीडी 3 + रिसेप्टर्सची उपस्थिती आहे. लिम्फोसाइट्सच्या या गटाचा विकास मध्ये होतो थिअमस पूर्ववर्ती पेशी अखेरीस प्रतिजन-ओळखण्यास जन्म देईपर्यंत टी लिम्फोसाइट्स. प्रतिजन ओळखण्याची प्रक्रिया आत येते टी लिम्फोसाइट्स प्रतिजन सादर केल्यावर टी सेल रीसेप्टरच्या वापराद्वारे मोनोसाइट्स किंवा मॅक्रोफेज, जे मोनोसाइट्सपासून विकसित होते.
टी लिम्फोसाइट्स (टी सप्रेसर लिम्फोसाइट्स) - हे सबसेट सीडी 3 + आणि सीडी 8 + रिसेप्टर्सच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते. या सेल प्रकाराचे कार्य म्हणजे अत्यधिक रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांचे दडपण. हे कार्य करण्यासाठी मानवी शरीराच्या जवळजवळ सर्व न्यूक्लेटेड पेशींसह टीएस लिम्फोसाइट्सचा संवाद आवश्यक आहे.
टीसी लिम्फोसाइट्स - सीडी 3 + आणि सीडी 8 + तसेच सीडी 28 + रिसेप्टर्स असलेले हे उपसेट सायटोटॉक्सिक पेशींची लोकसंख्या दर्शवते. टीएस लिम्फोसाइट्सशी सुसंगत, टीसी लिम्फोसाइट्सला त्यांचे कार्य करण्यासाठी न्यूक्लिएटेड सोमाटिक पेशींशी संवाद देखील आवश्यक आहे. या लिम्फोसाइट्सचे मुख्य कार्य म्हणजे व्हायरस-संक्रमित पेशींची ओळख. जर टीसी लिम्फोसाइटस शरीरात संक्रमित झाल्यास त्वरित काढून टाकला जातो.
व्या लिम्फोसाइट्स - लिम्फोसाइट सिस्टमच्या विविध घटकांना अर्थपूर्णपणे सक्रिय करण्यासाठी, शरीराला या संरक्षण पेशींचे समन्वय करण्यासाठी एक सेल प्रकार आवश्यक आहे. हे कार्य थ लिम्फोसाइट्सद्वारे केले जाते, ज्यात सीडी 3 + आणि सीडी 4 + रिसेप्टर्स आहेत. या पेशी प्रकाराच्या उपस्थितीशिवाय, टीसी लिम्फोसाइट्सला शक्य नाही, उदाहरणार्थ, व्हायरस-संक्रमित पेशी नष्ट करणे. इंटरलेयुकिन्स (आयएल) च्या स्त्रावद्वारे, बी लिम्फोसाइट्स, मॅक्रोफेज आणि सायटोटोक्सिक टी पेशींना उत्तेजित होण्याची शक्यता असते.
बी लिम्फोसाइट्स - टी लिम्फोसाइट्स व्यतिरिक्त, लिम्फोसाइट्सची आणखी एक महत्त्वाची लोकसंख्या आहे, सीडी 19 + रिसेप्टर-असर बी लिम्फोसाइट्स. टी आणि बी लिम्फोसाइट्सच्या संख्येची तुलना केल्यास हे स्पष्ट आहे की टी लिम्फोसाइट्सचे प्रमाण 6 पटपेक्षा जास्त आहे. टी लिम्फोसाइट्सच्या उलट, लिम्फोसाइट्सच्या या गटास मॅक्रोफेजद्वारे किंवा कोणत्याही प्रतिजैविक सादरीकरणाची आवश्यकता नाही. मोनोसाइट्स, प्रतिजैविकता पडदा-बांधकामाद्वारे केली जाते इम्यूनोग्लोबुलिन. याउप्पर, हे लक्षात घेणे विकासशील आहे की बी लिम्फोसाइट्स प्लाझ्मा पेशींमध्ये फरक करू शकतात. बी-लिम्फोसाइट्सचे निर्णायक काम आहे प्रतिपिंडे.

नॅचरल किलर सेल्स (एनके सेल्स)

एनके पेशींमध्ये antiन्टीजेन विशिष्टता किंवा शोधण्यायोग्य ationक्टिवेशन यंत्रणा नसल्यामुळे, या पेशी महत्त्वपूर्ण सेल्युलरचा भाग मानल्या जातात रोगप्रतिकार प्रणाली. ते ट्यूमर पेशी आणि व्हायरस-संक्रमित पेशी नष्ट करण्यासाठी कार्य करतात असे मानले जाते.