इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

आयडिओपॅथिक मध्ये फुफ्फुसांचे फुफ्फुस (याला इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस किंवा आयपीएफ देखील म्हणतात), संयोजी मेदयुक्त फुफ्फुसांमध्ये अनियंत्रित स्वरूपात तयार होते. परिणाम कठोरपणे अशक्त आहे फुफ्फुस कार्य. आजाराचे कोणतेही कारण नाही.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस म्हणजे काय?

इडिओपॅथिक फुफ्फुसांचे फुफ्फुस एक जुनाट आहे फुफ्फुस रोग आणि एक प्रकार फुफ्फुसांचे फुफ्फुस. रोगाचे कारण माहित नाही. म्हणून, त्याला "आयडिओपॅथिक" असे म्हणतात (ग्रीक आयडिओ - "सेल्फ" आणि पॅथोस - "ग्रस्त"). ती हळू हळू पुरोगामी आहे. अधिकाधिक दुरुस्ती यंत्रणेचा परिणाम म्हणून संयोजी मेदयुक्त हा रोग जसजशी वाढतो तसतसे फुफ्फुसात तयार होतो (तंतुमय रोग) परिणामी, द फुफ्फुस ऊतक वाढत्या ताठ होते आणि लवचिकता गमावते. परिणामी, फुफ्फुसांचे कार्य आणि विशेषत: ऑक्सिजन मध्ये जा रक्त प्रतिबंधित आहेत. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस दुर्मिळ आहे आणि पुरुषांपेक्षा स्त्रियांपेक्षा किंचित वेळा प्रभावित करते. सामान्यत: 60 व्या वयाच्या नंतर त्याचे निदान केले जाते. मुलांवर परिणाम होत नाही. पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या इतर स्वरूपाच्या तुलनेत इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचा वेगवान कोर्स आहे. उपचार देखील भिन्न आहेत.

कारणे

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची कारणे माहित नाहीत. जोखिम कारक वृद्ध वय आणि धूम्रपान. अनुवांशिक घटक, म्हणजेच, नातेवाईकांमध्ये इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या बाबतीतही ही भूमिका निभावतात. तथापि, पूर्ण अनुवांशिक पार्श्वभूमी अद्याप स्पष्ट नाही. रोगात, फुफ्फुसांची एक नैसर्गिक दुरुस्ती यंत्रणा अनियंत्रित असते:

चिडखोर संयोजी मेदयुक्त अल्वेओली (एअर सॅक) च्या क्षेत्रामध्ये लहान जखमांना प्रतिसाद म्हणून फॉर्म. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये हे पॅथॉलॉजिकल पद्धतीने होते आणि जास्त प्रमाणात संयोजी ऊतक तयार होते. परिणामी, फुफ्फुस कमी आणि कमी प्रमाणात विस्तारनीय होतात आणि फुफ्फुसांचे कार्य अधिकाधिक मर्यादित होते.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

आयडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची एक कपटी सुरुवात होते आणि बहुतेक वेळा सुरुवातीच्या लक्षणांशिवाय प्रगती होते. केवळ जसजशी ती प्रगती होते तसतसे लक्षणे दिसून येतात जी फुफ्फुसाच्या फायब्रोसिसच्या इतर स्वरूपासारखी असतात आणि हृदय इतरांमधील अपयश. रुग्णांना श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. हे प्रारंभी विशेषत: श्रम करताना लक्षात घेण्यासारखे असते परंतु नंतर विश्रांती देखील येते. याव्यतिरिक्त, श्वसन दर वाढविला जाऊ शकतो. रुग्ण वारंवार चिकाटीने ग्रस्त असतात खोकला जो खोकल्याच्या दबावावर असमाधानकारकपणे प्रतिसाद देतो. ड्रमस्टिक बोटांनी उपस्थित एक चतुर्थांश रुग्ण. अशक्त फुफ्फुसाच्या कार्याचा अभाव होतो ऑक्सिजन, जे करू शकता आघाडी जसे की लक्षणे थकवा, ओठ आणि बोटांनी निळ्या रंगाची छटा, भूक न लागणे, आणि वजन कमी होणे.

निदान आणि रोगाची प्रगती

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचे निदान तेव्हाच केले जाऊ शकते जेव्हा रोगाचे कोणतेही कारण ओळखले गेले नाही. म्हणूनच, लक्षणेची संभाव्य कारणे प्रथम ए मध्ये नाकारली जातात वैद्यकीय इतिहास मुलाखत. इतर गोष्टींबरोबरच, रुग्णाला त्याच्या खाजगी किंवा व्यावसायिक जीवनात संभाव्य ट्रिगरशी संपर्क साधला आहे की नाही हे जाणून घेणे महत्वाचे आहे आणि रुग्ण पल्मनरी फायब्रोसिसला चालना देणारी औषधे घेत आहे की नाही. फुफ्फुसांचे ऐकत असताना, चिकित्सक जेव्हा कृती ऐकतो तेव्हा श्वास घेणे मध्ये. हे आवाज सुरुवातीला फक्त फुफ्फुसांच्या खालच्या भागातच उद्भवतात, परंतु हा रोग जसजशी वाढत जातो तसतसा ते फुफ्फुसांच्या इतर भागातही होतो. पुढील निदानासाठी इमेजिंग तंत्राचा वापर केला जातो. एक्स-रे आणि सीटी (गणना टोमोग्राफी) चे स्कॅन छाती फुफ्फुसाच्या ऊतींचे वैशिष्ट्यपूर्ण असामान्य संरचना आणि फुफ्फुसातील कमी होणे दर्शवा खंड. रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, सीटी वर हे बदल सहजतेने पाहिले जातात क्ष-किरण. जर सीटीचे निष्कर्ष अनिश्चित असतील तर एक फुफ्फुस बायोप्सी निदानाची पुष्टी करणे आवश्यक असू शकते. यात फुफ्फुसातून ऊतकांचे नमुने घेणे समाविष्ट आहे, जे नंतर रोगग्रस्त ऊतींसाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली (पॅथोहिस्टोलॉजिकल) मूल्यांकन केले जाते. विभेदक निदान वगळण्यासाठी ब्रोन्कियल लॅव्हजचा वापर केला जाऊ शकतो. यात द्रावणासह फुफ्फुसांची भरती करणे समाविष्ट आहे, जे नंतर विशिष्ट पेशींच्या घटनांसाठी (सायटोलॉजिकल) आकांक्षी आणि तपासले जाते. ए पल्मनरी फंक्शन टेस्ट अशक्त फुफ्फुसाची कार्यक्षमता दर्शविते. भिन्न निदानामध्ये फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस, ड्रग्स-प्रेरित फुफ्फुसांचे नुकसान, COPD (तीव्र अडथळा फुफ्फुसाचा रोग), आयोजन न्युमोनिया, डिफ्यूज अल्व्होलॉर नुकसान, आणि कोलेजेनोसिस (संयोजी ऊतक रोग) .आयडिओपॅथिक फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस कपटीपणाने सुरू होतो. तथापि, त्यानंतर फुफ्फुसाच्या फायब्रोसिसच्या इतर प्रकारांपेक्षा ती अधिक वेगाने प्रगती करते आणि एक गरीब रोगनिदान आहे. सरासरीने, बाधित ते निदानानंतर तीन वर्षे जगतात. केवळ 20 ते 40 टक्के ग्रस्त रुग्ण निदानानंतर पाच वर्ष किंवा त्याहून अधिक काळ जगतात. प्राणघातक प्रमाण 70 टक्के आहे. तथापि, रोगाचा अभ्यासक्रम रुग्णाला ते पेशंटपर्यंत मोठ्या प्रमाणात बदलू शकतो. याची कारणे माहित नाहीत. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस देखील इतरांना अनुकूल करू शकतो फुफ्फुसांचे आजार आणि संक्रमण, जे यामधून होऊ शकते आघाडी फुफ्फुसाचा तंतुमय रोग तीव्र बिघडणे त्यानंतर अचानक फुफ्फुसांच्या कार्यामध्ये मोठ्या प्रमाणात बिघाड झाल्याने हे आणखी वेगाने प्रगती करते आणि प्राणघातक ठरू शकते.

गुंतागुंत

फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस सहसा फुफ्फुसांच्या कार्यामध्ये कमी होतो. हे करू शकता आघाडी रूग्णातील विविध लक्षणे आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये पीडित व्यक्तीचे जीवनमान कमी करते. रुग्णाला सामोरे जाण्याची क्षमता ताण पल्मोनरी फायब्रोसिसमुळे मोठ्या प्रमाणात कमी होते, जे स्वरूपात स्पष्ट होते थकवा. रुग्णांना श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो, ज्याचा परिणाम बहुतेकदा होतो पॅनीक हल्ला किंवा घाम येणे. हार्ट अडचणी देखील उद्भवू शकतात आणि सर्वात वाईट परिस्थितीत रुग्ण ह्रदयाच्या मृत्यूमुळे मरण पावू शकतो. थकवा आणि वजन कमी होते. च्या अंडरस्प्लीमुळे ऑक्सिजन, अंतर्गत अवयव आणि हातपाय नुकसान होऊ शकते किंवा संपूर्ण मृत्यू होऊ शकतो. शिवाय, श्वसन दरात वाढ आणि तीव्रता आहे खोकला. नियमानुसार, जेव्हा फुफ्फुसीय फायब्रोसिसचा उपचार उशीरा सुरू होतो तेव्हा गुंतागुंत उद्भवते. हे औषधांच्या मदतीने केले जाते आणि लक्षणे मर्यादित करू शकतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, प्रत्यारोपण रुग्णाला जिवंत ठेवण्यासाठी फुफ्फुसाचा आवश्यक असतो. काही परिस्थितींमध्ये, पल्मनरी फायब्रोसिसमुळे आयुर्मान कमी आणि कमी होते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस सुरुवातीला निश्चित लक्षणे आणि लक्षणे देत नाही. अचानक श्वास लागणे किंवा सतत येणे असल्यास डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा खोकला हे कोणत्याही विशिष्ट कारणास्तव श्रेय दिले जाऊ शकत नाही. गंभीर थकवा आणि बाह्य बदल जोडले गेल्यास वैद्यकीय सल्ला आवश्यक आहे. ज्या व्यक्तींना ओठ आणि बोटांनी निळा रंग येत आहे किंवा वजन कमी झाले आहे त्यांना त्वरित स्पष्टीकरण द्यावे. जर ड्रमस्टिक बोटांनी उद्भवली तर त्याच दिवशी वैद्यकीय व्यावसायिकाचा सल्ला घ्यावा. हे विशेषतः खरे असेल तर जोखीम घटक जसे अल्कोहोल आणि निकोटीन वापर किंवा वृद्ध वय जोडले जातात. दीर्घकाळ फुफ्फुसांच्या आजारानंतर इडिओपॅथिक फुफ्फुसाचा फायब्रोसिस होण्याचा धोका देखील आहे. सक्तीसारख्या गुंतागुंत असल्यास श्वास घेणे समस्या किंवा तीव्र थकवा येतो, रुग्णालयात भेट दर्शविली जाते. दुर्बल चेतना आणि तीव्र श्वसनाचा त्रास असल्यास आपत्कालीन चिकित्सकाला बोलवावे लागेल. उपचार प्राथमिक काळजी चिकित्सकाद्वारे किंवा फुफ्फुसीय तज्ञाद्वारे प्रदान केले जावे. कारणानुसार, हृदयरोग तज्ज्ञांशी संपर्क साधला जाऊ शकतो.

उपचार आणि थेरपी

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या उपचारांचा बाधित व्यक्तीच्या जगण्याच्या आणि गुणवत्तेवर निर्णायक प्रभाव पडत नाही. पल्मनरी फायब्रोसिसचे इतर प्रकार कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सह उपचार केले जाऊ शकतात रोगप्रतिकारक, इडिओपॅथिक पल्मनरी फायब्रोसिस या औषधांना प्रतिसाद देत नाही. उपचार या रोगाचे उद्दीष्ट मंदावते किंवा शक्य असल्यास संयोजी ऊतकांची पॅथॉलॉजिकल निर्मिती थांबवते. शिवाय, रोगसूचक उपचार याचा उपयोग रुग्णाच्या लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी केला जातो. प्रगत अवस्थेत, दीर्घकालीन उपचार ऑक्सिजन सह आवश्यक आहे. योग्य प्रकरणांमध्ये, फुफ्फुसांचे स्थलांतर शेवटचा उपाय म्हणून सादर केला जाऊ शकतो. या प्रक्रियेमध्ये, रोगग्रस्त व्यक्तीची फुफ्फुसा पूर्णपणे दाताच्या फुफ्फुसांनी बदलली आहे.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

आयडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस फायब्रोसिसच्या वेगवान प्रगतीद्वारे दर्शविले जाते. अशा प्रकारे, पल्मनरी फायब्रोसिसच्या सर्व प्रकारांमधे सर्वात गरीब रोगनिदान आहे. पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या इतर प्रकारांप्रमाणे, इडिओपॅथिक व्हेरिएंटचे कारण माहित नाही. अशा प्रकारे, कोणत्याही रोगाचा प्रादुर्भाव रोगाचा विकास थांबविण्यावर उपचार केला जाऊ शकत नाही. निरनिराळ्या औषधांमुळे या आजाराची प्रगती धीमा होऊ शकते, परंतु अद्याप दीर्घकालीन परिणाम आढळत नाहीत जे विश्वासार्ह रोगनिदान करण्यास परवानगी देतात. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस बरा करणे शक्य नाही; उत्तम प्रकारे, उपचारांशी संबंधित लक्षणे दूर केली जाऊ शकतात. फुफ्फुसांच्या संयोजी ऊतकांच्या रीडाईलिंगच्या परिणामी, विविध गुंतागुंत होऊ शकतात ज्यामुळे रोगनिदान लक्षणीय बिघडते. यात बदल समाविष्ट आहेत हृदय की योग्य होऊ हृदयाची कमतरता मध्ये दबाव वाढ परिणाम म्हणून फुफ्फुसीय अभिसरण रोगाच्या दरम्यान. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची प्राणघातकता सुमारे 70 टक्के आहे. निदानानंतर, इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचे रुग्ण जवळजवळ तीन वर्षे जगतात. 5 वर्षांचा जगण्याचा दर 20 ते 40 टक्क्यांच्या दरम्यान आहे. याचा अर्थ असा की निदानानंतर पाच वर्षांनंतर, 20 पैकी 40 ते 100 अद्याप जिवंत आहेत. तथापि, जीवनाची गुणवत्ता लक्षणीय प्रमाणात मर्यादित आहे, विशेषत: रोगाच्या प्रगत अवस्थेत. उदाहरणार्थ, रुग्ण बहुतेक वेळेस दीर्घकालीन ऑक्सिजन थेरपीवर अवलंबून असतात किंवा दात्याच्या फुफ्फुसाची वाट पाहणे आवश्यक असते अवयव प्रत्यारोपण.

प्रतिबंध

पल्मोनरी फायब्रोसिसचे इतर प्रकार संबंधित ट्रिगर्स टाळून टाळता येऊ शकतात. कारण इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये कोणतीही ज्ञात कारणे नाहीत, या प्रकरणात हे शक्य नाही. तथापि, धूम्रपान हा धोकादायक घटक मानला जातो जो टाळता येतो.

फॉलो-अप

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची पाठपुरावा काळजी म्हणजे संयोजी ऊतकांच्या प्रगतीशील पुढील विकासास कमी करणे. हे केवळ वैद्यकीय उपचारांच्या संदर्भात केले जाऊ शकते. म्हणूनच रुग्णांना दीर्घकालीन वैद्यकीय सेवेची आवश्यकता असते ज्यात नियमित तपासणी समाविष्ट असते. स्वत: ची मदत करण्यासाठी काही विशिष्ट सूचना नसल्या तरी, त्या प्रभावित होऊ शकतात धूम्रपान त्यांच्या जीवनाचे रक्षण करण्यासाठी इतर लक्षणे उद्भवणार्‍या उद्दीष्टांबद्दल माहिती असल्यास त्या शक्य तितक्या टाळल्या पाहिजेत. काळजी घेण्याच्या टप्प्यात डॉक्टरांच्या शिफारशींनुसार औषधी उपचारांचे अचूक पालन केले पाहिजे. शिवाय, प्रभावित झालेल्यांनी स्वत: ला शारीरिकरित्या जास्त उपयोग न करण्याची काळजी घ्यावी. श्वसन अडचणी फुफ्फुसांच्या संसर्गास सूचित करतात, म्हणूनच डॉक्टरकडे लवकर भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून, कुटुंबातील सदस्यांना आणि मित्रांना याबद्दल माहित असले पाहिजे जेणेकरून आवश्यक असल्यास ते मदत करू शकतील. प्रेमळ काळजी रुग्णाला मजबूत करते आणि त्यात सुधारणा सुनिश्चित करते आरोग्य. आवश्यक असल्यास, मानसिक समर्थन देखील उपयुक्त आहे. इतर पीडित व्यक्तींशी झालेल्या संपर्काचा रुग्णाच्या मूड आणि पुनर्प्राप्तीवरही सकारात्मक परिणाम होतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

नियमानुसार, या आजाराने पीडित व्यक्तीसाठी कोणतेही स्वयं-सहाय्य पर्याय उपलब्ध नाहीत. या कारणास्तव, रुग्ण नेहमीच वैद्यकीय उपचारांवर अवलंबून असतात. तथापि, धूम्रपान या आजारासाठी धोकादायक घटक असू शकतात, म्हणून बाधित व्यक्तीने धूम्रपान करण्यापासून परावृत्त केले पाहिजे. जर दुसरा ट्रिगर ज्ञात असेल, ज्यामुळे रोगाची लक्षणे उद्भवू शकतात, तर ते देखील टाळले जाणे आवश्यक आहे. रुग्ण औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. दैनंदिन जीवनात शारीरिकदृष्ट्या कठोर क्रिया टाळणे आवश्यक आहे. फुफ्फुसातील जंतुसंसर्ग आणि जळजळ होण्याचा धोकाही वाढू शकतो, ज्यामुळे श्वासोच्छवासाची समस्या उद्भवल्यास नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रुग्ण मित्र आणि कुटुंबाच्या समर्थनावर अवलंबून असतात. या प्रकरणात, उबदार मनाची काळजी घेतल्यास रोगाचा कोर्स सकारात्मक होतो. फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणाच्या बाबतीत, मानसिक समर्थन आवश्यक असू शकते. हे देखील कुटुंबातील सदस्यांद्वारे आणि मित्रांद्वारे प्रदान केले जाऊ शकते आणि इतर रुग्णांशी संपर्क साधल्यास रुग्णाच्या मनोवैज्ञानिक स्थितीवर देखील सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो.