खालील लक्षणे आणि तक्रारी ichthyosis सूचित करू शकतात:
पॅथोगोनोमोनिक (रोगाचा सूचक)
- खडबडीत आणि खवलेयुक्त त्वचा पृष्ठभाग
इतर लक्षणे (फॉर्मवर अवलंबून)
- ब्लिस्टरिंग
- एरिथ्रोडर्मा (त्वचेची लालसरपणा)
- नवजात शिशूमधील कोलोडियन मेम्ब्रेन ("कोलोडियन बेबी") - त्वचेचा कडक, बंद थर जो त्वरीत फाटतो, तुटतो आणि सोलतो; कोलोडियन झिल्लीच्या खाली एक अतिशय पातळ, लाल झालेली त्वचा असते, जी नंतर अत्यंत कोरडी आणि खवलेयुक्त असते
- त्वचेची कडकपणा (कडकपणा).
- वेदनादायक rhagades (फिशर; अरुंद, फट-आकाराचे फाटणे जे एपिडर्मिसच्या सर्व थरांना कापते (एपिडर्मल लेयर)); क्रॅकमध्ये संक्रमण विकसित होऊ शकते
- कोरडी त्वचा
- कॉर्नियाचे जाड होणे
- घामाची क्षमता कमी होणे → उष्णता जमा होणे आणि कोसळण्याची प्रवृत्ती.
- घाबरणे
- केस आणि नखे यांच्या वाढीचे विकार
इचथिओसिस वल्गारिस
अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना त्वचा जन्मतः अस्पष्ट आहे. काही महिन्यांनंतर लक्षणे दिसू शकतात. या स्वरूपात स्केलिंगची तीव्रता वाढते इक्थिओसिस तारुण्य होईपर्यंत आणि वयानुसार कमी होते. लक्षणे
- एटोपिक डायथेसिसशी संबंधित (अंतजात सारख्या अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियांची पूर्वस्थिती इसब, एटोपिक एक्जिमा/न्यूरोडर्मायटिस).
- डिफ्यूज-सामान्यीकृत त्वचा संसर्ग (डिफ्यूज = अनियमितपणे पसरणे; सामान्यीकृत = संपूर्ण शरीरावर परिणाम करणे).
- घट्टपणे चिकटलेले स्केल, आकार आणि रंगात भिन्न: क्लोव्हर-आकार-पांढरा ते लॅमेलर-तपकिरी.
- एरिथ्रोडर्मा नाही (लालसरपणा त्वचा).
- केराटोसेस (कॉर्निफिकेशन)
- गैर-दाहक त्वचा विकृती
- प्रुरिटस (खाज सुटणे)
- कोरडी आणि खडबडीत त्वचा पृष्ठभाग
- खडबडीत हाताच्या रेषेचा नमुना (“इक्थिओसिस हात").
predilection साइट्स: extremities extensor बाजू, तळवे, पायाचे तळवे; लवचिक बाजू (कोपर, बगल, मांडीचा सांधा, पोप्लीटल फॉसा), चेहरा आणि खोड कमी प्रभावित किंवा मुक्त आहेत.
उन्हाळ्याच्या महिन्यांत लक्षणांमध्ये सुधारणा दिसून येते.
एक्स-लिंक्ड रिसेसिव्ह इचथिओसिस वल्गारिस (XRI)
हा रोग आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत प्रकट होतो. लक्षणे
- डोळ्यांची लक्षणे जसे की कॉर्नियल बदल.
- सांध्यांच्या लवचिकतेचा प्रादुर्भाव शक्य आहे
- प्रसूतीमध्ये अशक्तपणा, विलंब जन्म, खंड (सिझेरियन विभाग).
- क्रिप्टोरकिडिझम (२०% प्रकरणे) - अंडकोषात एक किंवा दोन्ही अंडकोष नसणे (स्पष्ट नाही) किंवा अंडकोषात पोटाच्या आतील स्थान आहे (रिटेन्शियो टेस्टिस अॅबडोमिनालिस; ओटीपोटात टेस्टिस) किंवा नसणे (अनोर्चिया)
- प्रवृत्ती आत्मकेंद्रीपणा आणि लक्ष घाटे हाइपरक्टिव्हिटी डिसऑर्डर (ADHD) (२०-४०% मध्ये).
- गर्भवती महिलांमध्ये प्लेसेंटल विकार → गर्भपात (गर्भपात).
- Rhomboid, तपकिरी स्केल ऑटोसोमल प्रबळ स्वरूपापेक्षा अधिक स्पष्ट आहेत.
लॅमेल्लर इक्थिओसिस
- जन्माच्या वेळी, कोलोडियन-सदृश त्वचेचे आवरण जे बंद होते
- Desquamation - पेशींची वरवरची अलिप्तता किंवा पेशींचे गट त्यांच्या उपकला सहवासातून.
- एक्ट्रोपियन (चे बाह्य उलथापालथ पापणी मार्जिन) घट्ट ताणलेल्या चेहऱ्याच्या त्वचेद्वारे.
- चिकट तराजू, स्वरूप बदलते: बारीक आणि हलका तपकिरी स्केलिंग किंवा जाड, प्लेट सारखी, खूप गडद केराटिनायझेशन; तराजू lamellae प्रमाणे एकमेकांच्या वर असतात
- सामान्यीकृत त्वचेचा प्रादुर्भाव (संपूर्ण शरीरावर परिणाम करणारा), च्या लवचिकतेसह सांधे, तळवे आणि तळवे.
- त्वचेची लालसरपणा असू शकते, परंतु ती असणे आवश्यक नाही
- वेदनादायक rhagades (फिशर; अरुंद, स्लिट-आकाराचा क्रॅक जो एपिडर्मिस (एपिडर्मिस) च्या सर्व थरांना कापतो); क्रॅकमध्ये संक्रमण विकसित होऊ शकते
- डाग पडणारा खालचा दाह (केस गळणे).
- केस आणि नखे यांच्या वाढीचे विकार
एपिडर्मोलाइटिक इचथायोसिस (बुलस जन्मजात इचथायोसफॉर्म एरिथ्रोडर्मा ब्रोक)
- आधीच गर्भाशयात, परंतु जन्मानंतर लगेचच, जोरदार लाल झालेली एपिडर्मिस (एपिडर्मिस) अलग होते; त्वचेखालील थर देखील जोरदारपणे लाल झाले आहेत ("स्कॅल्डेड चाइल्ड")
- फोड येणे, जे नं चट्टे बरे करताना.
- तपकिरी, काटेरी, जवळजवळ चामखीळ सारखी तराजू; मुख्यतः शरीराच्या फ्लेक्सर बाजूंना प्रभावित करते
- केस आणि नखांची वाढ
हार्लेक्विन इचिथिओसिस
- इक्लेबियम (ओठ बंद करण्यास असमर्थता).
- इक्ट्रोपियन (झाकणाच्या फरकाने बाह्य रूपांतर)
- प्रचंड वळण आकुंचन
- प्लेट सारखी शिंग चिलखत
- खोल रागडे
- इंट्रायूटरिन: अम्नीओटिक मृत्यू, अकाली जन्म
इचिथिओसिस सिंड्रोम
त्वचेच्या अभिव्यक्ती व्यतिरिक्त, इतर अवयव प्रणाली देखील प्रभावित होतात. खालील दोन अधिक सुप्रसिद्ध ichthyosis सिंड्रोम आहेत:
कॉमेल-नेदरटन सिंड्रोम
- वैशिष्ट्यपूर्ण त्रिकूट:
- जन्मजात एरिथ्रोडर्मा (त्वचेचा विस्तृत लालसरपणा) त्वचेच्या विकृतीसह फोड न होता
- चे वेगळे (स्पष्ट) दोष केस शाफ्ट (ट्रायकोरेक्सिस इनव्हॅजिनाटा; टीआय; बांबू केस).
- Atopy (अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियांची प्रवृत्ती) स्वरूपात श्वासनलिकांसंबंधी दमा, इसब आणि ऍलर्जीक राहिनाइटिस (गवत ताप).
- नंतर रिंग-, आर्क-रेषीय, त्वचेचा लालसर केंद्रबिंदू आणि ठराविक दुहेरी स्केल मार्जिन (“इक्थिओसिस लिनेरिस सिकमफ्लेक्सा).
स्जोग्रेन-लार्सन सिंड्रोम
