आयजीए नेफ्रैटिस: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

IgA नेफ्रायटिस हा मूत्रपिंडाच्या पेशींचा सर्वात सामान्य रोग आहे. हे इडिओपॅथिक म्हणून वर्गीकृत आहे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस.

IgA नेफ्रायटिस म्हणजे काय?

IgA नेफ्रायटिस आहे a मूत्रपिंड हेमॅटुरियाशी संबंधित रोग आणि हळूहळू मर्यादांकडे नेतो मूत्रपिंड कार्य. वर इम्युनोग्लोबुलिन ए (आयजीए) च्या ठेवी मूत्रपिंड कॉर्पसल्स (ग्लोमेरुली) जबाबदार आहेत. IgA नेफ्रायटिसला बर्जर रोग किंवा IgA नेफ्रोपॅथी असेही म्हणतात. च्या सर्वात सामान्य प्रकारांपैकी एक आहे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस. युरोपमध्ये, त्याचे प्रमाण सुमारे 30 टक्के आहे ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस प्रकरणे कोरिया आणि जपानसारख्या आशियाई देशांमध्ये, प्रकरणांचे प्रमाण सुमारे 50 टक्के इतके आहे. IgA नेफ्रायटिस हे स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये दोन ते तीन पट अधिक सामान्य आहे. रोगाच्या प्रारंभाचे सरासरी वय सुमारे 30 वर्षे आहे. तथापि, हे कोणत्याही वयात होऊ शकते. रोगाची बहुतेक प्रकरणे तुरळक असतात. रोगाच्या सर्व प्रकरणांपैकी फक्त पाच टक्के कुटुंबांमध्ये आढळतात.

कारणे

IgA नेफ्रायटिसची नेमकी कारणे आतापर्यंत अंधारात आहेत. रोगाच्या भौगोलिक स्थानाशी संबंधित आनुवंशिक पूर्वस्थिती डॉक्टरांना संशय आहे. इम्युनोग्लोब्युलिन IgA1 ची लक्षणीय वाढलेली पातळी आणि IgA1 समाविष्ट असलेले रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स रक्त सर्वाधिक प्रभावित व्यक्तींचे सीरम. म्हणून, IgA बाह्य लिम्फॉइड श्लेष्मल ऊतकांमध्ये तयार झाल्याचे मानले जाते आणि संरचनात्मक बदलांच्या अधीन आहे. हा स्थानिक संसर्गाचा परिणाम असू शकतो. IgA तसेच रूग्णांमध्ये आढळणारे रोगप्रतिकारक संकुल अनेकदा संरचनात्मकरित्या बदललेले असतात. रोग जितका गंभीर असेल तितका बदल अधिक स्पष्ट होईल. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, यामध्ये बदललेले ग्लायकोसिलेशन समाविष्ट असते, जे सामान्य IgA पेक्षा कमी प्रमाणात सादर करते. बंधनात घट झाल्यामुळे दोषपूर्ण IgA, तसेच IgA रोगप्रतिकारक संकुले, रेनल ग्लोमेरुलीच्या मेसॅंजियम पेशींना अधिक सहजपणे जोडतात. वाढलेले दोषपूर्ण IgA आणि IgA रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स रीनल कॉर्पसल्समध्ये अधिक सहजपणे जमा केले जाऊ शकतात, ज्यामुळे शेवटी IgA नेफ्रायटिस होतो. या प्रक्रियेत, दोषपूर्ण IgA मेसेन्जियल पेशींना बांधील आहे. IgA च्या पदच्युती प्रतिपिंडे रेनल कॉर्पसल्समध्ये परिणाम होतो दाह, जे फिल्टरिंग कार्य बिघडवते. याचा अर्थ फिल्टर पेशी यापुढे लाल राखू शकत नाहीत रक्त पेशी आणि रक्त प्रथिने, जे मूत्रात उत्सर्जित होतात. याउलट, विषारी चयापचय शरीरात राहतात, ज्यामुळे प्रतिकूल परिणाम होतो आरोग्य परिणाम.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

IgA नेफ्रायटिस, जो सहसा सुरुवातीला अस्पष्ट राहतो, वेदनारहित मॅक्रोहेमॅटुरियाद्वारे लक्षात येतो. मॅक्रोहेमॅटुरिया हे दृश्यमान स्वरूपाचा संदर्भ देते रक्त लघवी मध्ये. या अगोदर गैर-विशिष्ट गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण, श्वसन संक्रमण किंवा न्युमोनिया. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये, IgA नेफ्रोपॅथी सतत मायक्रोहेमॅटुरियासह असते. या प्रकरणात, लघवीतील रक्त उघड्या डोळ्यांना दिसत नाही, म्हणून प्रयोगशाळेतील रासायनिक तपासणी करणे आवश्यक आहे. शिवाय, मूत्रात प्रथिने उत्सर्जन वाढण्याची शक्यता असते, ज्याला प्रोटीन्युरिया म्हणतात. केवळ क्वचितच, तथापि, ए नेफ्रोटिक सिंड्रोम विकसित करणे काही रुग्णांनाही अनुभव येतो उच्च रक्तदाब. विकृत लाल रक्तपेशी (एरिथ्रोसाइट्स) आणि एरिथ्रोसाइट सिलेंडर मूत्रात दिसू शकतात. शिवाय, रुग्णाच्या शरीरातील IgA पातळी वाढलेली असते. गंभीर प्रकरणांमध्ये, उच्च क्रिएटिनाईन स्तर देखील उपस्थित आहे.

रोगाचे निदान आणि कोर्स

कारण IgA नेफ्रायटिसमुळे क्वचितच लक्षणे उद्भवतात, इतर रोगांच्या तपासणी दरम्यान त्याचे निदान केले जाते. प्रयोगशाळेची मूल्ये लघवीचे निष्कर्ष महत्वाची भूमिका बजावतात. अशा प्रकारे, ए मूत्रमार्गाची सूज मूत्रपिंडातून उगम पावलेल्या विकृत लाल रक्तपेशी, तसेच किरकोळ प्रोटीन्युरियासह हेमॅटुरिया प्रकट करेल. कधीकधी शरीरातील IgA पातळी देखील उंचावलेली असते, परंतु हा रोगाचा पुरेसा पुरावा नाही. ए मूत्रपिंड बायोप्सी निदान पुष्टी करण्यासाठी वापरले जाते. रेनल कॉर्पसकलमधील मेसेन्जियल बदल शोधले जाऊ शकतात. शिवाय, IgA ठेवींचे इम्युनोहिस्टोकेमिकल शोधणे शक्य आहे. मृत पेशी रीनल कॉर्पसकलची गंभीर कमजोरी दर्शवतात. हे तयार करणे देखील महत्त्वाचे आहे विभेद निदान इतर ग्लोमेरुलर रोगांसह ज्यामध्ये मूत्रात रक्त असते. यामध्ये प्रामुख्याने पोस्टइन्फेक्शियस ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, थिन बेसमेंट मेम्ब्रेन सिंड्रोम आणि अल्पोर्ट सिंड्रोम यांचा समावेश होतो. जर हेमॅटुरिया हे IgA नेफ्रायटिसचे एकमेव लक्षण असेल तर, मूत्रपिंडाच्या आजाराचा एक सौम्य कोर्स सहसा खालीलप्रमाणे होतो. अशा परिस्थितीत, विशेष उपचार आवश्यक नाहीत. त्याचप्रमाणे, प्रोटीन्युरियाची उत्स्फूर्त सुधारणा सकारात्मक कोर्स दर्शवते. तथापि, IgA नेफ्रायटिस दीर्घकाळ टिकून राहिल्यास, होण्याचा धोका असतो उच्च रक्तदाब (उच्च रक्तदाब) आणि मुत्र अपयश.

गुंतागुंत

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, IgA नेफ्रायटिसचे निदान उशीरा अवस्थेत केले जाते कारण ते सहसा प्रगतीशिवाय होते. वेदना आणि इतर कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. तथापि, मूत्रात रक्त आढळते, जे रुग्णाला उघड्या डोळ्यांनी दिसत नाही. शिवाय, विविध संक्रमण होऊ शकतात, जसे की पोट संक्रमण किंवा दाह या श्वसन मार्ग आणि फुफ्फुसे. यामुळे श्वासोच्छवासाच्या समस्या उद्भवतात, ज्यातून रुग्णाचा सर्वात वाईट परिस्थितीत मृत्यू देखील होऊ शकतो. बाधितांना देखील त्रास होणे हे असामान्य नाही उच्च रक्तदाब, जे करू शकता आघाडी ते अ हृदय हल्ला अनेकदा, रुग्णांना त्यांच्या दैनंदिन जीवनातही मर्यादा येतात, कारण कठोर शारीरिक हालचाली करता येत नाहीत. IgA नेफ्रायटिसवर उपचार न केल्यास गुंतागुंत होऊ शकते, ज्यामुळे मुत्र अपुरेपणा, उदाहरणार्थ. या प्रकरणात, पीडित व्यक्ती नंतर आयुष्यभर अवलंबून असते डायलिसिस किंवा दाता मूत्रपिंड. IgA नेफ्रायटिसचा उपचार गुंतागुंत न करता आणि औषधांच्या मदतीने केला जातो. त्यामुळे लक्षणे मर्यादित असू शकतात. तर दाह आली आहे, त्याच्या मदतीने उपचार केले जातात प्रतिजैविक. आयुर्मान सामान्यतः IgA नेफ्रायटिसद्वारे मर्यादित नसते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

लघवीमध्ये रक्त येण्यासारखे लक्षण आढळल्यास डॉक्टरांना भेट देणे आवश्यक आहे. जर ते वारंवार आणि शारीरिक श्रम न करता उद्भवते, तर हे शरीराकडून एक चेतावणी चिन्ह आहे. रक्त अनेक प्रकरणांमध्ये त्याच्या कमी प्रमाणामुळे उघड्या डोळ्यांनी पाहणे कठीण असल्याने, प्रारंभिक तपासणीनंतर बाधित व्यक्तीने भविष्यातील शौचालय भेटी दरम्यान वाढीव दक्षता राखली पाहिजे. तर लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील समस्या, अतिसार, पोटदुखी, बद्धकोष्ठता किंवा ऊर्जेचा अभाव उद्भवल्यास, कारण निश्चित करण्यासाठी डॉक्टरांची आवश्यकता असते. कार्यक्षमतेची नेहमीची पातळी कमी झाल्यास, अंतर्गत अशक्तपणा येतो किंवा प्रभावित व्यक्तीला सामान्य अस्वस्थतेची तक्रार असल्यास, त्याने किंवा तिने डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. आजारपणाची पसरलेली भावना, श्वास घेणे मध्ये विकार किंवा दबाव भावना छाती डॉक्टरांनी तपासणी करून उपचार केले पाहिजेत. चिंता किंवा घाबरण्याच्या बाबतीत, डॉक्टरांना भेट देणे देखील आवश्यक आहे. उच्च असल्यास रक्तदाब च्या विकास किंवा अडथळा हृदय लय सेट झाली आहे, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. चक्कर, झोपेचा त्रास किंवा भावनिक विकृती वारंवार होत असल्यास डॉक्टरांना दाखवावे. बर्याच प्रकरणांमध्ये, ही चिन्हे रोग लपवतात ज्यांचा उपचार करणे आवश्यक आहे. च्या बाबतीत त्वचा बदल, शरीरावर सूज येणे किंवा सूज येणे, डॉक्टरांना भेट देण्याचा सल्ला दिला जातो. विद्यमान तक्रारींची तीव्रता किंवा प्रमाणात वाढ झाल्यास, शक्य तितक्या लवकर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

उपचार आणि थेरपी

IgA नेफ्रायटिससाठी कोणतेही विशिष्ट उपचार उपलब्ध नाहीत. उपचार मूत्रपिंडाच्या आजाराची तीव्रता आणि तीव्रता यावर अवलंबून असते. प्रारंभिक अवस्थेत, जर उपचार केले जात नाहीत क्रिएटिनाईन पातळी सामान्य आहे. सतत प्रोटीन्युरिया असल्यास किंवा उच्च रक्तदाब सुरू होते, रुग्णाला दिले जाते औषधे जसे की अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स आणि एसीई अवरोधक. मूलभूत च्या कोनशिला उपचार कमी करणे समाविष्ट आहे रक्तदाब. मूत्रात प्रथिने उत्सर्जन कमी करण्यासाठी, कॉर्टिसोन तयारी जसे ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स देखील प्रशासित केले जाऊ शकते. हे लक्षणीय धोका कमी करते मुत्र अपुरेपणा आवश्यक डायलिसिस. ग्लुकोकोर्टिकोइड्स इतर औषधांनी प्रोटीन्युरिया सुधारला नसल्यास सुमारे सहा महिन्यांसाठी प्रशासित केले जाते. च्या जलद नुकसान असल्यास मूत्रपिंड कार्य, संयोजन ग्लुकोकोर्टिकॉइड्स आणि सायक्लोफॉस्फॅमिड देखील दिले जाऊ शकते. तथापि, या उपचार पर्यायावरील डेटा अद्याप अशुद्ध आहे. द प्रशासन of रोगप्रतिकारक अलीकडील अभ्यासात त्याऐवजी गंभीरपणे पाहिले जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

IgA नेफ्रायटिसचे निदान रोगाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. तथापि, एक चांगला कोर्स सहसा गृहीत धरला जाऊ शकतो. लक्षणे सौम्य असल्यास, नाही उपचार आवश्यक आहे. मात्र, वार्षिक परीक्षा मूत्रपिंड कार्य, मूत्र रचना आणि रक्तदाब नंतर केले पाहिजे. थेरपीसाठी निर्णायक घटक म्हणजे मूत्रात प्रथिने उत्सर्जन (प्रोटीनुरिया) चे प्रमाण. प्रोटीन्युरिया ०.५ ग्रॅम/दिवस पेक्षा जास्त असल्यास, उपचार अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर किंवा एसीई अवरोधक. एक ग्रॅम/दिवस ओलांडू नये कारण ते रोगनिदान बिघडवते. या प्रकरणात, द डोस मूत्रातून प्रथिने उत्सर्जन प्रतिदिन एक ग्रॅमपेक्षा कमी होईपर्यंत औषधांची मात्रा वाढवणे आवश्यक आहे. प्रसारित ग्लोमेरुलर स्क्लेरोसिसच्या उपस्थितीत एक वाईट रोगनिदान दिसून येते. यापैकी 50 टक्के प्रकरणांमध्ये, मुत्र अपयश रोगाच्या दरम्यान विकसित होते. यापैकी 10 टक्के रुग्णांमध्ये प्रगतीचा इतका गंभीर प्रकार विकसित होतो की मूत्रपिंड प्रत्यारोपण आवश्यक बनते. उपचार करूनही, काही प्रकरणांमध्ये पूर्ण मूत्रपिंड निकामी होणे शक्य आहे शक्ती च्या स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियांचे रोगप्रतिकार प्रणाली मूत्रपिंड विरुद्ध. नंतर प्रत्यारोपण, 20 ते 50 टक्के रुग्णांना IgA नेफ्रायटिस पुन्हा विकसित होऊ शकतो, परंतु कोर्स खूपच सौम्य आहे. तथापि, नवीन रोग साधारणपणे 10 वर्षांनंतर होतो प्रत्यारोपण.

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक उपाय IgA नेफ्रायटिस विरुद्ध अस्तित्वात नाही. त्यामुळे किडनीच्या आजाराची नेमकी कारणे निश्चित होऊ शकली नाहीत.

फॉलो-अप

IgA नेफ्रायटिसने प्रभावित बहुतेक लोकांकडे फॉलो-अप काळजीसाठी कोणतेही विशेष पर्याय नसतात. म्हणून, IgA नेफ्रायटिसचे लवकर निदान केले पाहिजे जेणेकरुन रोगाची लक्षणे खराब होणार नाहीत. रोगाच्या पुढील मार्गावर लवकर निदानाचा नेहमीच खूप सकारात्मक परिणाम होतो. IgA नेफ्रायटिसचे बहुतेक रुग्ण विविध औषधे घेण्यावर अवलंबून असतात. योग्य डोस आणि नियमित सेवन पाळले पाहिजे. काही अनिश्चितता किंवा प्रश्न असल्यास, गुंतागुंत टाळण्यासाठी नेहमी डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. IgA नेफ्रायटिसच्या बाबतीत, डॉक्टरांद्वारे नियमित तपासणी करणे देखील खूप महत्वाचे आहे जेणेकरून रोगाच्या स्थितीचे चांगले निरीक्षण केले जाईल. एक स्वतंत्र उपचार सह येऊ शकत नाही. अनेकदा, बाधित झालेले लोक या आजारामुळे त्यांच्या जीवनात स्वतःचे कुटुंब, मित्र आणि ओळखीच्या व्यक्तींच्या मदतीवर आणि समर्थनावर अवलंबून असतात. या संदर्भात, रोगाने प्रभावित इतरांशी संपर्क देखील उपयुक्त ठरू शकतो, कारण हे बर्याचदा होऊ शकते आघाडी माहितीच्या अदलाबदल करण्यासाठी.

आपण स्वतः काय करू शकता

IgA नेफ्रायटिस असलेल्या प्रभावित व्यक्तीसाठी कोणतेही स्वयं-मदत पर्याय उपलब्ध नाहीत. रोगाचा प्रतिबंध करणे देखील सहसा शक्य नसते, म्हणून उपचार केवळ लक्षणात्मक असू शकतात आणि कारणात्मक देखील नाहीत. रुग्णांना खूप वेळा फुफ्फुसाचा दाह किंवा ग्रस्त असल्याने श्वसन मार्ग IgA नेफ्रायटिसच्या परिणामी, या प्रदेशांचे संरक्षण करणे आवश्यक आहे. विशेषतः मध्ये थंड ऋतू, ज्यांना त्रास होतो त्यांनी अस्वस्थता आणि गुंतागुंत टाळण्यासाठी योग्य पोशाख केला पाहिजे. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट देखील वारंवार संसर्गामुळे प्रभावित होते, ज्यामुळे बर्याच प्रकरणांमध्ये रुग्णांना हलक्या, कमी चरबीवर अवलंबून राहावे लागते. आहार चिडचिड टाळण्यासाठी पोट आणि आतडे. उच्च रक्तदाब सामान्यतः औषधोपचारांच्या मदतीने उपचार केला जातो. तथापि, रुग्णाने कठोर क्रियाकलाप किंवा खेळांपासून दूर राहावे आणि शरीरावर सहजतेने घ्यावे. तणावपूर्ण परिस्थिती देखील टाळल्या पाहिजेत, कारण त्यांचा रोगाच्या मार्गावर नकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. IgA नेफ्रायटिसच्या बाबतीत, नियमित अंतराने वैद्यकीय तपासणी करण्याचा सल्ला दिला जातो. विशेषतः मूत्रपिंडाची बारकाईने तपासणी केली पाहिजे.