प्रसारित इंट्राव्स्कुलर कोगुलोपॅथीः कारणे, लक्षणे आणि उपचार

इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार हा एक क्लॉटिंग डिसऑर्डर आणि जीवघेणा आहे अट रक्तस्त्राव प्रवृत्तीशी संबंधित रोगाचा ट्रिगर विविध प्रकारचा असतो आणि आघात ते कार्सिनोमा पर्यंत असतो. निदान आणि उपचार मूलभूत रोगावर अवलंबून रहा.

इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार काय आहे?

अंतर्गत प्रणालीचा समावेश आहे प्लेटलेट्स, रक्तवहिन्यासंबंधी एंडोथेलियम, बाह्य रक्तवहिन्यासंबंधी ऊतक आणि गठ्ठा घटक. सिस्टम दुखापतीद्वारे सक्रिय होते आणि आरंभ करते रक्त गठ्ठा. याचा परिणाम तथाकथित कोग्युलेशन कॅस्केडमध्ये होतो, ज्यामुळे फायब्रिनचा प्लग येतो आणि जखम बंद होते. कोगुलोपॅथी ही आंतरिक प्रणालीचे विकार आहेत. ते वाढीसह वजा कोगुलोपॅथीमध्ये विभागले गेले आहेत रक्तस्त्राव प्रवृत्ती आणि अधिक थ्रोम्बस तयार होण्याच्या प्रवृत्तीसह कोगुलोपाथी. इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार देखील एक कोगुलोपॅथी आहे. हे संभाव्य जीवघेणा आहे अट सह रक्तस्त्राव प्रवृत्ती. यामध्ये अट, जास्त रक्त गठ्ठा रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीमध्ये उद्भवते, ज्यामुळे गोठण्यास मदत होते. हे गठ्ठा घटक यापुढे उपलब्ध नाहीत, किंवा केवळ अपुरी प्रमाणात उपलब्ध आहेत रक्त रक्तवहिन्यासंबंधी प्रणालीत उपभोगामुळे दुखापत झाल्यास गोठणे. कोगुलोपॅथीचा हा प्रकार वास्कुलोपॅथीजच्या गटाकडून प्राप्त केलेली अट आहे. हे संवहनी नसलेले ज्वलन नसलेले रक्तवहिन्यासंबंधी रोग आहेत अडथळा. इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथी या संज्ञेचा संज्ञेय शब्द म्हणजे उपभोग कोगुलोपॅथी आणि डिफिब्रिनेशन सिंड्रोम. या रोगात तीन टप्पे असतात: कोग्युलेशन सिस्टमची पॅथॉलॉजिकल एक्टिवेशन, कोग्युलेशनच्या संभाव्यतेविषयी ओळखण्यायोग्य तूट आणि डिफिब्रिनेशन टप्पा.

कारणे

तीव्र अंतर्निहित रोगाच्या सेटिंगमध्ये कंझप्टिव्ह कोगुलोपॅथी सहसा विकसित होते. ट्रिगर यंत्रणेचे तीन गट ओळखले जातात: प्रोथ्रॉम्बिन अ‍ॅक्टिव्हिटरच्या वेगवान धुण्याव्यतिरिक्त, कारक घटकांमध्ये अंतर्जात मार्ग किंवा मध्यस्थ-मध्यस्थीकरण कोग्युलेशन ationक्टिवेशनद्वारे मोठ्या प्रमाणात सक्रिय प्लाझमेटिक कोग्युलेशन समाविष्ट होऊ शकते. उदाहरणार्थ, धक्का आघात, हायपोव्होलेमिया आणि ग्रॅम-नकारात्मक परिणामी सेप्सिस इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार करण्यामागील संभाव्य कारणे. सापाचे विष किंवा बाळाच्या जन्माची गुंतागुंत देखील कारक असू शकते. जन्म गुंतागुंत करण्याच्या क्षेत्रामधील सर्वात महत्वाच्या कारणांपैकी एक म्हणजे अकाली अलिप्तपणा नाळ आणि गर्भाशयातील द्रव मुर्तपणा. कंपासप्टिव्ह कोगुलोपॅथीची तितकीच कार्यक्षमता शस्त्रक्रिया प्रक्रिया असू शकते पुर: स्थ, स्वादुपिंड किंवा फुफ्फुस जे प्रोथ्रोम्बिन अ‍ॅक्टिव्हिटरच्या वाढीव रिलीझशी संबंधित आहेत. वॉटरहाऊस-फ्रिडरिक्सन सिंड्रोमच्या सेटिंगमध्ये कंझप्टिव्ह कोगुलोपाथी देखील उद्भवू शकतात. हे रोगाशी संबंधित ग्रॅम-नकारात्मक एंडोटॉक्सिन एक्सपोजरमुळे आहे. याव्यतिरिक्त, संक्रमण प्रसारित इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीसाठी ट्रिगर असू शकते. रक्तसंक्रमणाच्या घटनेत मोठ्या प्रमाणात हेमोलिसिस देखील होऊ शकतो, ज्यामुळे सहजपणे कॉग्युलोपॅथी होऊ शकते. कुरूपता देखील कोगुलोपॅथीची सेटिंग म्हणून मानली जाऊ शकते. विशेषत: वेगाने होणा mal्या विकृतीच्या क्षयानंतर इंद्रियगोचर पाहिले गेले आहे. याव्यतिरिक्त, शस्त्रक्रिया दरम्यान ए हृदय-फुफ्फुस मशीन, एक्स्ट्राकोरपोरियल अभिसरण इंट्राव्हस्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार होऊ शकतो.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

पॅथोलॉजिक ationक्टिव्हिटीच्या प्रारंभीच्या टप्प्यात, कॉन्सपोरेटिव्ह कोगुलोपॅथी असलेल्या रूग्णांमध्ये अद्याप आरोग्यदायी रुढीपासून विचलन केले जाऊ शकत नाही. पॅथॉलॉजिक प्रक्रिया अद्याप सुरू आहे. टीएफपीआय आणि अँटिथ्रोम्बिन व्हस्क्युलर सिस्टममध्ये सेवन केले जाते. कोग्युलेशन कॅस्केडच्या वेगवेगळ्या घटकांचा प्रोकोआगुलंट प्रभाव प्रसारित इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रारंभ करतो. पॅथॉलॉजिकल उच्च पातळी न्यूरोट्रांसमीटर शरीरात असतात. व्यतिरिक्त हिस्टामाइन आणि सेरटोनिन, उन्नतपणाचा समावेश असू शकतो एड्रेनालाईन, उदाहरणार्थ. रक्ताच्या केशिकांमध्ये लहान रक्त गुठळ्या तयार होतात, आर्टेरिओल्स आणि शिरे रक्त कलम फुफ्फुसात, मूत्रपिंड आणि हृदय अडकले यकृत कार्य देखील प्रभावित होऊ शकते. रोगाच्या दुस stage्या टप्प्यात, प्लेटलेट्स, गुठळ्या होणारे घटक आणि इनहिबिटर इंट्राव्हास्क्यूलरित्या सेवन केल्यामुळे ते खाली घसरतात. परिणामी फायब्रिनोलिसिस होतो. फायब्रिन क्लीवेज उत्पादनाची पातळी वाढविली जाते आणि फायब्रिन ड्रॉपची पातळी वाढते. कलम रक्त जमणे आवश्यक असलेल्या रक्ताचे घटक खातात. कमतरता विशेषत: संबंधित प्लेटलेट्स, फायब्रिनोजेन आणि गठ्ठा घटक जीव आता खराब झालेले रक्त बंद करण्यास सक्षम नाही कलम स्वतः आणि एक रक्तस्त्राव डायथेसिस होतो. त्यानंतर डिफिब्रिनेशन स्टेज येते. प्लेटलेट्स आणि कोगुलेशन घटकांच्या व्यतिरिक्त, अँटिथ्रोम्बिन देखील आता कमी झाला आहे. कमतरतेची लक्षणे वैद्यकीयदृष्ट्या व्यक्त केली जातात धक्का थ्रोम्बीमुळे किंवा बहु-अवयव निकामी झाल्यास संबद्ध रक्तस्त्राव प्रवृत्ती. वर इजा न करता उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव दिसून येतो त्वचा आणि विविध अवयवांमध्ये.

निदान आणि कोर्स

कंझप्टिव्ह कोगुलोपॅथीचे निदान प्रयोगशाळेच्या मापदंडांच्या आधारे केले जाते जसे की डी-डायमर, प्लेटलेट संख्या आणि द्रुत मूल्य. व्यतिरिक्त थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, पीटीटीचा विस्तार आहे, कमी द्रुत मूल्य, आणि मध्ये घट अँटिथ्रोम्बिन III. शिवाय, वापर फायब्रिनोजेन प्रोटीओलाइटिक ationक्टिवेशन किंवा इतर जमावट घटकांच्या र्‍हासोबत असणारी साजरा केली जाऊ शकते. रोगनिदान हे कारण, उपचारात्मक पर्याय आणि गुंतागुंत यावर गंभीरपणे अवलंबून असते. संबंधित प्रकटीकरणांच्या उपस्थितीत जसे की मुत्र अपयश, रोगनिदान प्रतिकूल होते.

गुंतागुंत

नियमांमधे, हा रोग रुग्णाच्या तुलनेने धोकादायक स्थिती आहे, ज्याचा कोणत्याही परिस्थितीत उपचार केला पाहिजे. याशिवाय, मृत्यू सर्वात वाईट परिस्थितीत येऊ शकतो. रक्त गुठळ्या तयार होतात, ज्यामुळे रोगाच्या पुढील काळात रक्तवाहिन्या घट्ट होऊ शकतात. यामुळे रक्तप्रवाह कमी होतो हृदय आणि मूत्रपिंड. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शरीर स्वतःच यापुढे खराब झालेल्या रक्तवाहिन्या बंद करू शकत नाही, जे करू शकते आघाडी जीवघेणा स्थितीत. वैयक्तिक अवयव निकामी होऊ शकतात आणि रुग्णाचा मृत्यू होऊ शकतो. रोगाचे निदान तुलनेने सोपे आणि स्पष्ट आहे, म्हणून उपचार लवकर सुरू केले जाऊ शकतात. नियम म्हणून, मदतीने उपचार चालते औषधे आणि रक्त संक्रमण. याचा परिणाम असा होतो की या आजाराचा एक सकारात्मक मार्ग आहे. तथापि, रूग्णालयात तुलनेने दीर्घकाळ थांबणे आवश्यक आहे आणि जीवनशैली खूप कमी झाली आहे. पुनर्प्राप्तीनंतरही, रुग्णाला हे सोपे असले पाहिजे आणि जड शारीरिक क्रियाकलाप किंवा खेळांमध्ये व्यस्त राहू नये. जर उपचार यशस्वी झाला तर सहसा आयुर्मान कमी होत नाही.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

जर नंतर रक्तस्त्राव होण्याच्या प्रवृत्तीची चिन्हे दिसू लागतात धक्का, विस्तृत बर्न्स, आघात किंवा गंभीर सेप्सिस, एक कॉन्सप्युटिव्ह कोगुलोपॅथी उपस्थित असू शकतो. ही स्थिती, प्रसारित इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथी म्हणूनही ओळखली जाते, प्रसूती गुंतागुंत देखील होते, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लेम्पसिया आणि गर्भाशयातील द्रव मुर्तपणा. तसे करा सेप्सिस आणि हृदय, फुफ्फुसांवर आणि शस्त्रक्रिया प्रक्रियेची गुंतागुंत अंतर्गत अवयव. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उपस्थित चिकित्सक कंझप्टिव्ह कोगुलोपॅथीचे स्वत: चे निदान करेल आणि आवश्यक वैद्यकीय तपासणी करेल उपाय. तीव्र स्वरुपात, ते प्रभावित झालेल्या लक्षणांनुसार कधीकधी त्यांच्या स्वतःच इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार करतात. च्या सिरोसिसचे रुग्ण यकृत, रक्तदाब वाढणे किंवा रक्तस्त्राव होण्याची चिन्हे असल्यास हृदयाचे दोष, मेटास्टॅटिक कार्सिनोमा किंवा हिमोब्लास्टोसिसने एखाद्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अशक्तपणा. इंट्राव्हस्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार बहुतेकदा जीवघेणा असतो म्हणून, आपत्कालीन वैद्यकीय मदत नेहमीच घ्यावी लागते. आधीच उपचार घेत असलेल्या रूग्णांना नर्सिंग स्टाफ किंवा डॉक्टरांना काही शंका असल्यास त्याना कळवावे. नंतरचे एक तपासणी करेल आणि आवश्यक असल्यास, थेट उपचार सुरू करेल.

उपचार आणि थेरपी

मॅनिफेस्ट परंतु लवकर सेवन कॉग्युलोपॅथीचा उलटपणाच्या बिघडण्याशी संबंधित आहे यकृत, मूत्रपिंड आणि फुफ्फुसे. या टप्प्यावर, मुख्य उपचार पर्यायांमध्ये हेपरिनेझेशन समाविष्ट आहे. प्लेटलेटची संख्या धोकादायकपणे कमी होत असल्यास, थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव होण्याच्या प्रवृत्तीस उपचारांच्या गुंतागुंत मानल्या पाहिजेत. या प्रकरणात हेपरिनिझेशनचा वापर केवळ माफक प्रमाणात केला पाहिजे. नंतरच्या टप्प्यात तीव्र सेवन कॉग्युलोपॅथीमध्ये, फुफ्फुसे किंवा मूत्रपिंड सारख्या अवयवांमध्ये धक्कादायक प्रतिक्रिया बसतात. द हिमोग्लोबिन एकाग्रता कमी होते. जवळजवळ परिपूर्ण अभाव होईपर्यंत फ्रेगमेंटोसाइट्स बनतात फायब्रिनोजेन. या टप्प्यात हेपेरिनायझेशनचे नियंत्रण केले जाते अँटिथ्रोम्बिन III रक्तस्त्राव झाल्यास एकाग्रता दिली जाते. द्रुत मूल्ये 30 टक्क्यांपेक्षा कमी असल्यास, पीपीएसबी प्रशासित केली जाते. फायब्रिनोजेन एकाग्रता 0.1 ग्रॅम / एल किंवा त्यापेक्षा जास्त असल्यास एकाग्रता देखील दिली जाऊ शकतात. Neनेमियाचा उपचार केला जातो रक्तसंक्रमण या टप्प्यावर ताजे गोठविलेले प्लाझ्मा आणि फॅक्टर सेंद्रेन्स हा अंतिम आणि तुलनेने विवादास्पद उपचारांचा पर्याय आहे. त्याऐवजी नवीन उपचारात्मक पद्धतींपैकी एक आहे प्रशासन रीकोम्बिनेंट अ‍ॅक्टिवेटेड प्रोटीन सी ची, जी कोग्युलेशन इनहिबिटर म्हणून सक्रिय आहे. तथापि, या क्षेत्रातील प्रथम तयारी रक्तस्त्राव गुंतागुंतमुळे बाजारातून मागे घ्यावी लागली. भविष्यात या क्षेत्रात लागू होण्याची तयारी असू शकते. काही देशांमध्ये, प्रतिजैविक सेवन कॉग्युलोपॅथीच्या बाबतीत दिले जाते. तथापि, हे पाऊल जर्मनीमध्ये विवादास्पद मानले जाते.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

प्रसारित इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथी एक जीवघेणा स्थिती दर्शवते जी विविध मूलभूत रोगांच्या सेटिंगमध्ये मिळविली जाऊ शकते. या संदर्भात, या डिसऑर्डरचे निदान मूलभूत कारणावर अवलंबून असते. प्राणघातक कोर्सचा परिणाम थ्रोम्बसच्या वाढीमुळे आणि रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात रक्तस्त्राव होण्याच्या प्रवृत्तीमुळे होतो. पहिल्या टप्प्यात, मायक्रोथ्रोम्बी सुरुवातीला तयार होते आणि एकतर रोगविरोधी असतात किंवा आधीपासूनच पुरवलेल्या विविध अवयवांचे नुकसान करतात. आर्टेरिओल्स, रक्तवाहिन्या किंवा रक्त केशिका. यामध्ये हृदय, मूत्रपिंड, फुफ्फुस, यकृत किंवा adड्रेनल ग्रंथींचा समावेश आहे. या टप्प्यावर अद्याप उपचारांद्वारे नियंत्रित केले जाऊ शकते हेपेरिन, कारण यामुळे रक्त जमणे कमी होते, परंतु अद्याप तेथे पुरेसे प्लेटलेट्स आहेत. जर दुस stage्या टप्प्यात प्लेटलेटची संख्या जास्त प्रमाणात खाल्ल्यामुळे कमी झाली तर रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती जोडली जाते. चा उपयोग हेपेरिन येथे contraindication आहे, कारण यामुळे केवळ रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते. येथे, रोगनिदान मुख्यत्वे अंतर्निहित रोगांच्या उपचार पर्यायांवर अवलंबून असते. इंट्राव्हास्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसारित होणारा तिसरा टप्पा पूर्ण-विकसित धक्क्याने दर्शविला जातो. व्यतिरिक्त मल्टीऑर्गन अयशस्वी एम्बोलीमुळे रक्तस्त्राव वाढतो. विविध अवयवांमध्ये उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो. या टप्प्यात, रुग्णांचे अस्तित्व मूलभूत रोग आणि गुंतागुंत यांच्या उपचारात्मक नियंत्रणावर अवलंबून असते.

प्रतिबंध

इंट्राव्हस्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार आणि त्यातील गुंतागुंत रोज डॉक्टरांद्वारे रोखली जाऊ शकतात देखरेख जोखीम असलेल्या रुग्णांमध्ये जमावट पातळी. सह रुग्ण जोखीम घटक प्राप्त हेपेरिन प्रतिबंधासाठी.

फॉलो-अप

या रोगाच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये, थेट नाही उपाय किंवा पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी पर्याय प्रभावित व्यक्तीसाठी उपलब्ध आहेत. या प्रकरणात, प्रभावित व्यक्ती प्रथम या रोगाच्या व्यापक निदानावर आणि उपचारांवर अवलंबून असते, अन्यथा मृत्यू किंवा इतर गंभीर गुंतागुंत होऊ शकतात. म्हणूनच, या आजारात मुख्य प्राधान्य म्हणजे लवकर उपचारांचे लवकर निदान करणे, कारण रोगाचा बरे होणे देखील शक्य नसते. पुढील कोर्स अचूक अंतर्निहित रोगावर अवलंबून आहे, अर्थातच कोणता उपचार केला पाहिजे आणि टाळला पाहिजे. औषधोपचार आणि रक्त संक्रमणांच्या मदतीनेच उपचार केले जाते. लक्षणे कमी करण्यासाठी पीडित व्यक्ती नियमितपणे रक्त घेण्यावर अवलंबून असते. औषधे घेत असताना, हे नोंद घ्यावे की ते नियमितपणे घेतले पाहिजे आणि योग्य डोस साजरा केला पाहिजे. काही प्रश्न किंवा अनिश्चितता असल्यास, नेहमीच डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. या रोगात मित्र आणि स्वत: च्या कुटुंबाचे समर्थन आणि प्रेमळ काळजी घेणे देखील खूप महत्वाचे आहे, जेणेकरुन उपचार वेगवान होईल. तथापि, बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, या आजाराने रुग्णाची आयुर्मान लक्षणीय प्रमाणात कमी होते.

हे आपण स्वतः करू शकता

इंट्राव्हस्क्यूलर कोगुलोपॅथीचा प्रसार अशा लोकांमध्ये होतो ज्यांना सामान्यत: एखाद्या गंभीर आजारासाठी आधीच वैद्यकीय उपचार मिळत असतात. जीव आधीच कमकुवत झाला आहे आणि वैद्यकीय सेवा घेत आहे. परिस्थितीमुळे, स्वत: ची मदत करण्याची शक्यता परिस्थितीतील कल्याण सुधारण्यावर केंद्रित आहे, कारण एखाद्याच्या प्रयत्नातून बरे होण्याची शक्यता नाही. डॉक्टर किंवा नर्सिंग स्टाफच्या सूचनांचे अनुसरण करणे. स्वतःच्या जबाबदारीवर उपचार योजना बदलण्याची शिफारस केली जात नाही, कारण गुंतागुंत उद्भवू शकते. जीवनाबद्दल मूलभूत सकारात्मक दृष्टीकोन रोगामुळे होणा the्या प्रतिकारांचा सामना करण्यास प्रभावित व्यक्तीस मदत करते. शक्य तितक्या या काळात जीवनाचा उत्साह देखील दृढ केला पाहिजे. आपल्यावर विश्वास असलेल्या लोकांशी बोलणे किंवा इतर पीडित लोकांशी कल्पनांची देवाणघेवाण करण्यास मदत होऊ शकते चर्चा भावनिक ओझे आणि भीती कमी करण्यासाठी. जर व्यावसायिक मदतीची आवश्यकता असेल तर मानसशास्त्रज्ञाचा सल्ला घ्यावा. द आहार संतुलित आणि निरोगी असावे जेणेकरून शरीराच्या संरक्षण प्रणालीस पुरेसे पोषक आणि जीवनसत्त्वे. अवयवदानाचे पोषण आणि जीव स्थिर ठेवण्यात अन्नाचे महत्त्वपूर्ण योगदान आहे. म्हणूनच, भूक न लागणे यासारख्या तक्रारींच्या बाबतीतही निरोगी अन्नाचे सेवन प्राथमिक महत्त्व आहे.