अल्फा-गॅलॅक्टोसिडस म्हणजे काय?

अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेस एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य आहे जे हायड्रोलासेसच्या गटाशी संबंधित आहे. सजीवांच्या दुसर्‍या नावाचे नाव म्हणजे सेरामाइड ट्राइहेक्सोसीडेस सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य सर्व मानवी पेशींमध्ये आढळते आणि अल्फा-डी-ग्लायकोसीडिक बंधनास विभाजित करते.

अल्फा-ग्लायकोसीडिक बॉन्ड असते जेव्हा गॅलेक्टोज सारख्या कर्बोदकांमधे अल्कोहोल ग्रुपशी जोडलेले असते, उदाहरणार्थ. अधिक स्पष्टपणे, एंजाइम अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेस पेशींच्या लायझोममध्ये उद्भवते आणि ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स आणि ग्लाइकोप्रोटीन त्यांच्या वैयक्तिक घटकांमध्ये विभाजित करते. जनुकातील दोषांमुळे उद्भवणार्या सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य मध्ये एक दोष क्लिनिकल चित्र होऊ शकते फॅबरी रोग.

कार्य, कार्य आणि अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेजचा प्रभाव

अल्फा गॅलॅक्टोसिडेस एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य आहे आणि त्याचे कार्य विशेष चरबी तोडण्यात मदत करणे आहे. या चरबी अन्नाद्वारे शरीरात शोषल्या जाऊ शकतात. शरीरात ते जवळजवळ सर्व पेशींमध्ये आढळतात.

अल्फा-गॅलॅक्टोसॅडेसद्वारे चरबीचा बिघाड पेशींमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रसार रोखतो. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कसे कार्य करते क्लासिक हायड्रॉलिसिससारखेच आहे. हायड्रोलायझिस दरम्यान, रेणूच्या वैयक्तिक घटकांमधील रासायनिक बंध (अल्फा-डी-ग्लायकोसीडिक बॉन्ड) पाण्याच्या रेणूच्या समावेशाखाली विभागले जाते, ज्यामुळे दोन उत्पादने तयार होतात.

सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य च्या विशिष्ट मालमत्तेमुळे, स्प्लिटिंग फॅट्सची प्रतिक्रिया महत्त्वपूर्णरित्या गतीमान होते. परिणामी, प्रति युनिट अधिक चरबी तुटू शकतात. सर्वांसारखे एंजाइम अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेस एन्झाईम्स, या प्रतिक्रियेमधून अपरिवर्तित आणि त्याच प्रमाणात उद्भवते.

अल्फा-गॅलॅक्टोसॅडेसची उत्प्रेरक प्रतिक्रिया शरीरातील ग्लायकोसफिंगोलिपिड्सची एकूण मात्रा कमी करण्याचा प्रभाव आहे. अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेजने मोडलेल्या चरबीचे नाव ग्लायकोसफिंगोलिपिड्स आहे. एकंदरीत, हे पेशींमध्ये ग्लायकोस्फिंगोलिपिड्स जमा झाल्यामुळे शरीराच्या पेशींच्या मृत्यूस प्रतिबंध करते. अशा प्रकारे क्लिनिकल चित्र फॅबरी रोग उद्भवत नाही.

ते कोठे बनवले आहे?

एन्झाईम अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेसचे प्रीक्युर्सर्स द्वारा एकत्रित केलेले राइबोसोम्स पेशींचा. हे एमिनो idsसिडची साखळी सोडते, जी नंतर एंडोप्लाज्मिक रेटिक्युलममध्ये तयार एन्झाइम तयार करते. येथे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य पूर्ण सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य मध्ये परिपक्व.

तिथून, एमिनो acidसिड साखळ्यांना विशेष वेसिकल्सद्वारे गोल्गी उपकरणामध्ये आणले जाते. येथून, द एन्झाईम्स एकतर वेझिकल्सद्वारे लायझोममध्ये किंवा पेशीच्या पृष्ठभागावर नेऊन पेशींमधील अंतरात सोडले जाऊ शकते. इतर पेशी आता घेऊ शकतात एन्झाईम्स रिसेप्टर-मध्यस्थी शोषण करून.

अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेस कमी झाला

सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेजच्या कमतरतेमुळे शरीराच्या पेशींमध्ये चरबी (ग्लायकोस्फिंगोलिपिड्स) कमी होते. यामुळे पेशींच्या लायझोसममध्ये चरबी जमा होते. हे संचय बर्‍याच पेशींनी असमाधानकारकपणे सहन केले आहे आणि त्यांच्यावर हानिकारक प्रभाव आहेत.

परिणामी, प्रोग्राम केलेले सेल मृत्यू बर्‍याचदा उद्भवते. हे त्वचा आणि कलम बदल किंवा सारख्या विविध लक्षणांमध्ये स्वतः प्रकट होऊ शकते वेदना हात आणि पाय मध्ये. फॅबरी रोग अल्फा-गॅलॅक्टोसॅडेसच्या कमतरतेमुळे होणारा एक आजार आहे.

कमतरतेचे कारण सहसा अनुवंशिक आणि अत्यंत दुर्मिळ असते. उशिरा अनेक लक्षणे दिसू लागतात तेव्हा हा रोग प्रथमच लक्षात येतो बालपण. पंच्टिफॉर्म आहेत त्वचा बदल, वेदना हात आणि पाय मध्ये, तापमान संवेदना बदलली, सुनावणी कमी होणे, मूत्र मध्ये डोळे आणि प्रथिने बदल.

मध्ये बदल झाल्यामुळे कलम, मूत्रपिंडामध्ये विशेषत: मूत्रपिंडाचा विकृती किंवा मूत्रपिंडासंबंधीचा अपुरेपणाचा धोका असतो. द हृदय देखील एक धोका आहे हृदयविकाराचा झटका. एक स्ट्रोक अनेकदा तसेच होते.

थेरपीमध्ये टॅब्लेटसह एंजाइमच्या लवकर प्रतिस्थापनचा समावेश असतो. उपचार करताना, डायलिसिस किंवा मूत्रपिंड प्रत्यारोपण आवश्यक होऊ शकते. जर एन्झाईम अल्फा-गॅलॅक्टोसिडेसची कमतरता असेल तर ते गोळ्या घेऊन फारच चांगले असू शकते जेणेकरुन फारच बदल सहजपणे लक्षात येतील.

टॅब्लेटमध्ये कृत्रिमरित्या निर्मित एन्झाईम्स असतात जे त्यांच्या कार्यक्षमतेत शरीराच्या स्वतःच्या एंजाइमशी संबंधित असतात. अल्फा-गॅलॅक्टोसिडसच्या कमतरतेसाठी ज्ञात कमतरतेसाठी सामान्यतः लागू केलेली थेरपी म्हणजे गोळ्या. या कारणास्तव थेरपीला एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरपी देखील म्हटले जाते. शरीराच्या पेशींच्या पृष्ठभागावर विशेष रिसेप्टर्स असतात जे एंजाइम ओळखतात, पेशी एन्डोसायटोसिसद्वारे एंझाइम त्यांच्या प्लाझ्मामध्ये शोषू शकतात. शोषणानंतर, सजीवांच्या शरीरात त्यांचे परिणाम उलगडतात, ज्यामुळे ग्लायकोस्फिंगोलिपिड्सचे प्रमाण कमी होते.