Ldल्डिहाइड ऑक्सिडेस एक सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य प्रतिनिधित्व करते जे अधोगती होते aldehydes कशेरुकामध्ये. हे सस्तन प्राण्यांच्या व मनुष्याच्या विविध उतींमध्ये आढळते. Ldल्डिहाइड ऑक्सिडेसचे नेमके कार्य अद्याप माहित नाही.
अल्डीहाइड ऑक्सिडेस म्हणजे काय?
अ‍ॅल्डेहाइड ऑक्सिडेस (एओएक्स 1) एंजाइमॅटिक ब्रेकडाउनमध्ये मदत करते aldehydes शरीरात मात्र, ते तुटल्याचेही समजले आहे निकोटीन कोटिनिन करण्यासाठी. या प्रक्रियेत,. ऑक्सिजन अणू ऑक्सिजन-मुक्तमध्ये एकत्रित केला जातो निकोटीन एल्डिहाइड रचना तयार करणे. या वस्तुस्थितीमुळे, ldल्डिहाइड ऑक्सिडेस देखील आवश्यक आहे एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल चयापचय आणि त्याच वेळी बायोट्रांसफॉर्मेशनसाठी. हे प्रामुख्याने साइटोसॉलमध्ये आढळते यकृत पेशी, स्वादुपिंड, फुफ्फुस, कंकाल स्नायू किंवा चरबी पेशी. सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य च्या क्रियाकलाप, cofactor मोलिब्डेनम फार महत्वाचे आहे. मानवी डीएनएमध्ये फक्त एक ऑक्स आहे जीन जे कार्यात्मक एंजाइम एन्कोड करू शकते. इतर कशेरुकांमधे, अनेक AOX जनुके कार्यरत आहेत. अ‍ॅल्डेहाइड ऑक्सिडेस हे अगदी समान आणि एंजाइम झॅन्थाइन डीहाइड्रोजनेसशी संबंधित आहे. दोघेही एन्झाईम्स ए च्या समावेशासह हायपोक्सँथाइनला एक्सॅथिनमध्ये रूपांतरित करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते ऑक्सिजन अणू आणि पाणी रेणू तथापि, झेंथाइनचे रूपांतरण यूरिक acidसिड फक्त झेंथाइन हायड्रोजनेज (झेंथाइन ऑक्सिडेज) चालते. Ldल्डीहाइड ऑक्सिडेसमध्ये 1338 असतात अमिनो आम्ल. मोलिब्डॉप्टेरिन, एफएडी आणि 2 (2 एफई 2 एस) त्याच्या प्रभावीतेसाठी कोफेक्टर म्हणून काम करतात. या नावाने आधीच वैशिष्ट्यीकृत प्रतिक्रिया, रूपांतरण चिन्हांकित करते aldehydes ते कार्बोक्झिलिक idsसिडस् आणि हायड्रोजन च्या व्यतिरिक्त सह पेरोक्साइड ऑक्सिजन आणि पाणी.
कार्य, क्रिया आणि कार्ये
सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे औषध eल्डीहाइड ऑक्सिडेज अनेक प्रतिक्रिया उत्प्रेरक करते. मोठ्या प्रमाणात, हे ldल्डिहाइड्समध्ये रूपांतरित करण्यासाठी जबाबदार आहे कार्बोक्झिलिक idsसिडस् ऑक्सिजन च्या व्यतिरिक्त आणि पाणी. सर्वसाधारणपणे, अ‍ॅल्डेहाइड ऑक्सिडेज ऑक्सिजन अणूची जोड सब्सट्रेटमध्ये जोडते. इतर गोष्टींबरोबरच ते रूपांतरण देखील उत्प्रेरित करते निकोटीन कंटाइन म्हणूनच, बायोट्रान्सफॉर्मेशन आणि मध्ये देखील याची प्रमुख भूमिका आहे एक अत्यावश्यक अमायनो आम्ल चयापचय या प्रतिक्रियांमध्ये कोफिक्टर म्हणून मोलिब्डेनम नेहमीच आवश्यक असते. बायोट्रान्सफॉर्मेशनमध्ये, ते अल्डीहाइड गटांसह झेनोबायोटिक्सला संबंधित बनवते कार्बोक्झिलिक idsसिडस् टप्प्यात मी प्रतिक्रिया. पाण्यात विद्रव्यता वाढविण्यासाठी आणि परदेशी रेणू शरीरातून बाहेर काढण्यासाठी ग्लोक्यूरॉनिक acidसिड दुस the्या टप्प्यात कारबॉक्सिल गटात जोडले जाते. रचनात्मक आणि रासायनिकदृष्ट्या, eल्डिहाइड ऑक्सिडेस होमोलॉस एन्झाइम झँथाइन हायड्रोजनेज (झेंथाइन ऑक्सिडेज) शी संबंधित आहे. तथापि, झेंथाइनचे रूपांतरण का यूरिक acidसिड ऑक्सिजन आणि पाण्याच्या व्यतिरिक्त केवळ झेंथाइन ऑक्सिडॅसद्वारे उत्प्रेरक माहित नाही. हायपोक्सॅन्थाइनचे एक्सटॅन्टीमध्ये रूपांतर अद्यापही दोन्हीने उत्प्रेरक केले आहे एन्झाईम्स. याव्यतिरिक्त, अल्डीहाइड ऑक्सिडेस देखील adडिपोजेनेसिस (चरबी पेशींचा प्रसार) साठी जबाबदार आहे. या प्रक्रियेत, ते ऊतक संप्रेरक ipडिपोनेक्टिनच्या मुक्ततेस उत्तेजन देते. यामधून अ‍ॅडिपोनेक्टिनची कार्यक्षमता वाढते मधुमेहावरील रामबाण उपाय. हेपॅटोसाइट्समध्ये अ‍ॅडिपोनेक्टिन या बदल्यात ldल्डिहाइड ऑक्सिडेसच्या प्रकाशनास प्रतिबंधित करते. अल्डीहाइड ऑक्सिडेजची कमतरता (एओएक्स 1) देखील पेशींमधून लिपिड निर्यात करण्यास प्रतिबंध करते. Eल्डिहाइड ऑक्सिडेसचे अचूक कार्य पूर्णपणे समजलेले नाही.
निर्मिती, घटना, गुणधर्म आणि इष्टतम स्तर
अ‍ॅल्डेहाइड ऑक्सिडेस प्रामुख्याने साइटोप्लाझममध्ये आढळते यकृत पेशी तथापि, हे अ‍ॅडिपोज सेलमध्ये देखील आढळते, फुफ्फुस मेदयुक्त, कंकाल स्नायू आणि स्वादुपिंड हे होमोलॉजस झॅन्थाइन ऑक्सिडेजसह गोंधळलेले असायचे. जरी दोन्ही एन्झाईम्स रचनात्मक समान आहेत. तथापि, ते अर्धवट भिन्न प्रतिक्रिया उत्प्रेरित करतात. तथापि, दोन्ही एंजाइमांना त्यांच्या कार्यासाठी समान कोफेक्टर आवश्यक आहेत. हे मोलिब्डॉप्टेरिन, एफएडी आणि 2 (2 एफई 2 एस) आहेत. तथापि, eल्डिहाइड ऑक्सिडेस केवळ अ‍ॅल्डीहायडसच कमी करत नाही तर निकोटीन ते कोटिनिन सारख्या एन-हेटेरोसाइक्लिक यौगिकांच्या ऑक्सिडेशनसाठी देखील जबाबदार आहे.
रोग आणि विकार
झॅन्थाइन डीहाइड्रोजनेज (झेंथाइन ऑक्सिडेज) आणि सल्फाइट ऑक्सिडेजसह, ldल्डिहाइड ऑक्सिडेस कोफेक्टर मोलिब्डेनमवर अवलंबून आहे. मोलिब्डेनम मोलिब्डोप्टेरिनमध्ये एक जटिल अणू म्हणून एकत्रित केला जातो आणि मोलिब्डेनम कॉफेक्टर बनविला जातो. मोलिब्डेनमच्या कमतरतेमुळे या तीन एंजाइमच्या कमतरतेचे कार्य होते. झॅन्थाइन डीहाइड्रोजनेज एक्सॅथिनचे बिघाड उत्प्रेरक करते यूरिक acidसिड. एन्झाईम अल्डीहाइड ऑक्सिडेस केवळ या प्रक्रियेमध्ये अंशतः सामील आहे, उदाहरणार्थ हायपोक्सॅन्टाइन ते झांथाइनचे विघटन. येथे हे झेंथिन ऑक्सिडॅससह स्पर्धा करते. म्हणूनच, वेगळ्या अल्डीहाइड ऑक्सिडेजची कमतरता नाही. तथापि, ldल्डिहाइड ऑक्सिडेसच्या र्‍हासला समर्थन देते कॅटेकोलामाईन्स.सल्फाइट ऑक्सिडेस खराब होण्यास जबाबदार आहे गंधक-सुरक्षित अमिनो आम्ल जसे सिस्टीन, टॉरिन or मेथोनिन. जर हे सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य कमतरता असेल तर, सल्फेट यापुढे सल्फेटमध्ये रूपांतरित होणार नाही. कोफेक्टर मोलिब्डेनममुळे, तीन एन्झाईम सहसा संयुक्त कमतरता असतात. अर्थात, उत्परिवर्तनांमुळे होणारे पृथक दोष या प्रत्येक एन्झाईमसाठी शक्य आहेत. तथापि, आलिडेहाइड ऑक्सिडेजच्या कमतरतेसह कोणतेही क्लिनिकल चित्र अद्याप वर्णन केलेले नाही. असंतुलन द्वारे प्रेरित मोलिब्डेनमची कमतरता आहार पुन्हा खूप दुर्मिळ आहे. तथापि, हे मॉलीब्डेनम-कमतरतेच्या सहा महिन्यांपेक्षा जास्त वेळा उद्भवू शकते पालकत्व पोषण. अशा वेळी टाकीप्निया, टॅकीकार्डिआ, गंभीर डोकेदुखी, मळमळ, उलट्या, चेहर्यावरील मध्यवर्ती तूट किंवा कोमा अनेकदा आढळतात. शिवाय, निश्चितपणे असहिष्णुता अमिनो आम्ल उद्भवते. सल्फाइटची वाढलेली मात्रा मूत्रात आढळते, तर यूरिक acidसिडची पातळी कमी होते रक्त. जर मॉलीब्डेनमची कमतरता बराच काळ राहिली तर ब्रेकडाउनसह समस्या उद्भवू शकतात गंधक-अमीनो ठेवणे .सिडस्, सल्फाइट giesलर्जी, केस गळणेमध्ये, यूरिक acidसिडची पातळी कमी रक्त, आणि कस समस्या. तथापि, बहुतेक लक्षणे सल्फेट ऑक्सिडेज आणि झॅन्थाइन डीहाइड्रोजनेजच्या कमतरतेमुळे होते. टाकीकार्डिया बहुधा एपिनेफ्रिनच्या वाढीव पातळीमुळे किंवा नॉरपेनिफेरिन (कॅटेकोलामाईन्स), कारण त्यांचा ब्रेकडाउन अल्डीहाइड ऑक्सिडेजच्या कमतरतेमुळे उशीर झाला आहे. मोलिब्डेनमची कमतरता अत्यंत कमी मोलिब्डेनम आहार आणि दाहक आतड्यांसंबंधी रोगांमुळे होऊ शकते जसे की क्रोअन रोग अन्नाची गैरसोय मोलिब्डोप्टेरिनच्या बिघडलेल्या संश्लेषणामुळे आनुवंशिक मोलिब्डेनम कोफेक्टरची कमतरता उपचारांशिवाय तिन्ही एंझाइम्सच्या पूर्ण बिघाडामुळे प्राणघातक आहे.
