गॅप जंक्शन: रचना, कार्य आणि रोग

गॅप जंक्शन हे सेल-सेल चॅनेलचे क्लस्टर आहेत. हे दोन शेजारच्या पेशींच्या पेशीच्या पेशी ओलांडतात आणि सायटोप्लाझम दरम्यान कनेक्शन प्रदान करतात.

गॅप जंक्शन म्हणजे काय?

गॅप जंक्शन तथाकथित कॉनॅक्सन (प्रोटीन कॉम्प्लेक्स) असतात जे दोन पेशींच्या प्लाझ्मा झिल्लीला जोडतात. पडदा निश्चित केले आहेत, परंतु इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपच्या खाली एक अंतर अद्याप दृश्यमान आहे. अंतराच्या जंक्शनच्या चॅनेलमध्ये दोन अर्ध-चॅनेल (कॉनएक्सन) असतात. एक कॉनक्सन प्रथिने कॉम्प्लेक्सपासून बनलेला असतो जो षटकोनाच्या आकारात एकत्र येतो. मध्यभागी एक छिद्र मुक्त राहते. अशा दोन प्रथिने संकुलांमधून एक चॅनेल तयार होते. गॅप जंक्शनच्या मदतीने, पेशींमध्ये सिग्नलची देवाणघेवाण शक्य आहे. अणू किंवा आयन प्रसाराद्वारे हस्तांतरित केले जाऊ शकतात आणि हे चयापचय, दुय्यम संदेशवाहक किंवा असू शकतात कॅल्शियम आयन

शरीर रचना आणि रचना

गॅप जंक्शन हा शब्द मॉरिस कर्नोव्स्की आणि जीन-पॉल रेव्हल यांनी बनविला होता. त्यांना आढळले की अंतराच्या जंक्शनच्या प्रदेशात, दोन शेजारच्या पडद्यामधील अंतर कमी होते. अंतराच्या जंक्शनमध्ये सहा कॉनॅक्सिन असतात, जे एकत्रितपणे तथाकथित कॉन्सेक्सन बनवतात. एक कॉनॅक्सॉन वेगवेगळ्या कॉनॅक्सिन किंवा समान प्रकारचे कॉनॅक्सिन बनू शकतो. एका कॉन्सेक्सिनमध्ये पॉलीपेप्टाइड साखळी असते ज्यात दोन बाह्य सेल्युलर लूप, चार ट्रान्समेम्ब्रेन डोमेन्स आणि एन- आणि सी-टर्मिनस असतात. सी-टर्मिनसची लांबी आण्विक वजन निश्चित करते. मानवांमध्ये कमीतकमी २० कॉनेक्सिन जनुके असतात आणि वेगवेगळ्या कॉनॅक्सिन आयसोफार्मचे पदार्पण आण्विक वजनावर आधारित असते. एस

उदाहरणार्थ, कॉन्सेक्सिन 43 चे वजन 43 केडीए आहे. एक अंतर जंक्शन बर्‍याचदा अनेक आयसोफार्मचा बनलेला असतो. या विविधतेचे कार्यात्मक महत्त्व पूर्णपणे समजलेले नाही; यामुळे कदाचित चॅनेलच्या तीव्रतेचे नियमन भिन्न प्रकारे केले जाऊ शकते. त्यानंतर एक हेमीचेनेल शेजारच्या सेलच्या हेमॅनेलशी जोडला जातो. हे इंटरसेल्युलर चॅनेल एकतर भिन्न कॉनॅक्सॉन किंवा दोन समान कॉनॅक्सॉनचे बनलेले आहे. छिद्रांचा व्यास 1.5 ते 2 एनएम आहे, ज्यामुळे आयन किंवा रेणू पास. जेव्हा दोन पेशी संपर्कात येतात तेव्हा काही सेकंदात एक अंतर जंक्शन स्थापित केले जाऊ शकते. कॉन्क्सॉन हेक्सागोनल पॅटर्नमध्ये व्यवस्था केली जाते, प्रति चौरस मायक्रोमीटर सुमारे 28,000 चॅनेल तथाकथित प्लेक्स तयार करतात.

कार्य आणि कार्ये

गर्भाच्या जंक्शन विशेषतः भ्रुण अवस्थेत व्यापक असतात. प्रौढांमध्ये ते डोळयातील पडदा, ग्लिअल आणि उपकला पेशी आणि ह्रदयाचा स्नायू आढळतात. गॅप जंक्शन खालील कार्ये करतात:

  • पेशी दरम्यान थेट विद्युत संपर्क स्थापित करणे.
  • तथाकथित द्वितीय संदेशवाहकांद्वारे थेट रासायनिक संप्रेषणाची स्थापना.
  • पेशी दरम्यान आण्विक विनिमय
  • शुल्क रोखणे किंवा रेणू विनिमय प्रक्रियेत हरवल्यापासून

गॅप जंक्शनमध्ये पोषक द्रव्ये वाहतूक करतात हाडे किंवा डोळ्याचे लेन्स, उदाहरणार्थ. पोषकद्रव्ये सीमान्त पेशींनी घेतल्या जातात आणि नंतर अंतर जंक्शनद्वारे शेजारच्या पेशींकडे जातात. स्वादुपिंड मध्ये आणि यकृत, ते विमोचन समर्थन देतात मज्जासंस्था or हृदय स्नायू ते क्रिया क्षमता प्रसारित करतात. गॅप जंक्शनमुळे छिद्र अत्यंत द्रुतपणे बंद होऊ शकतात. उदाहरणार्थ, जेव्हा शेजारच्या सेलला नुकसान होते तेव्हा हे होते. त्यानंतर शेजारचा सेल डिस्कनेक्ट झाला आणि निरोगी पेशी अबाधित राहिल्या. मध्ये हृदय, डोळयातील पडदा किंवा न्यूरॉन्समध्ये, अंतर जंक्शन ट्रान्समीटर मुक्त, व्होल्टेज-गेट म्हणून कार्य करतात चेतासंधी, ज्याला “इलेक्ट्रिकल synapses” देखील म्हणतात. हे क्रिया संभाव्यतेस फार जलद आणि समक्रमितपणे प्रचार करण्यास अनुमती देते. येथे चालत राहणे हे कॉन्सेक्सिनच्या रचनेवर अवलंबून आहे.

रोग

अंतर जंक्शनच्या बांधकामात बदल झाल्यास हे होऊ शकते आघाडी विविध रोग उदाहरणार्थ, तथाकथित चार्कोट-मेरी-टूथ सिंड्रोममध्ये, पेरीएक्सोनल सायटोप्लाझम आणि श्वान सेल दरम्यान अडथळा उद्भवतो, परिणामी श्वान सेलची अधोगती होते. ट्यूमर पेशी ऑन्कोजेन आणि ट्यूमर प्रमोटरच्या उत्पादनामुळे संप्रेषण करण्याची त्यांची क्षमता गमावतात. गॅप जंक्शन चॅनेल बंद आणि विसंगत कॉन्सेक्सिन तयार होतात ज्यामुळे ट्यूमर पेशी बनतात वाढू.अंतर्गत कॉन्सेक्सिन अभिव्यक्ती देखील दाहक प्रक्रियेत उद्भवते. जेव्हा कार्डियाक गॅप जंक्शन बदलले जातात, तेव्हा हे होते ह्रदयाचा अतालता ते जीवघेणा ठरू शकते. मधील अंतर जंक्शनच्या कार्यामध्ये असमर्थता हृदय बर्‍याचदा खूप भिन्न कारणे असतात. तथाकथित मध्ये चागस रोग, ट्रायपानोसोमा क्रुझिझीसह एक संसर्ग उद्भवतो, ज्याच्या परिणामी, अंतर जंक्शन चॅनेल केवळ कमी प्रमाणात झिल्लीमध्ये समाविष्ट केली जातात. तीव्र मायोकार्डियल इन्फेक्शनमध्ये, अंतर जंक्शन बंद होते, कमी होते कृती संभाव्यता कालावधी पोस्टफिनेक्शन कालावधीमध्ये, अंतर जंक्शनचे पुन्हा वितरण केले जाते आणि मध्ये बदल केले जातात वितरण अंतराचे जंक्शन देखील तीव्र मध्ये आढळतात हृदयाची कमतरता, ज्या प्रकरणात विशेषत: अंतर जंक्शनल पृष्ठभाग क्षेत्र कमी होते. शिवाय, अंतर जंक्शनचा त्रास प्रथिने देखील करू शकता आघाडी जन्मजात बहिरापणा, जन्मजात वंध्यत्व or त्वचा रोग याउप्पर, मोतीबिंदुंमध्ये अंतर जंक्शन चॅनेल आवश्यक भूमिका निभावतात. द डोळ्याचे लेन्स स्वत: ला पुरवू शकत नाही रक्त कारण रक्त कलम लेन्सचे शरीर अपारदर्शक बनवा. परिणामी, लेन्समधील पेशी शेजारच्या पेशींवर अवलंबून असतात, अंतर जंक्शन वाहिन्यांमधून पुरवठा होतो. संवादामध्ये बिघाड झाल्यास पेशी मरतात आणि मोतीबिंदू बनतात.