अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम: कारणे, लक्षणे आणि उपचार

अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम, ज्याला ह्यूजेस सिंड्रोम देखील म्हटले जाते, यामुळे गुठळ्या होण्याच्या प्रक्रियेमध्ये विकृती निर्माण होते. रक्त. प्रभावित व्यक्ती त्रस्त आहेत थ्रोम्बोसिस अधिक द्रुत; अगोदर निर्देश केलेल्या बाबीसंबंधी बोलताना अट देखील दरम्यान अनेकदा गुंतागुंत होऊ गर्भधारणा.

अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम म्हणजे काय?

अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम ही एक व्याधी आहे ज्यामुळे शरीर चुकून बनते प्रतिपिंडे विरुद्ध प्रथिने ते प्रतिकूल नाहीत. अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम शकता आघाडी च्या clumping करण्यासाठी रक्त रक्तवाहिन्यांमधील पेशी तसेच दरम्यान गुंतागुंत गर्भधारणा, आणि सर्वात वाईट प्रकरणांमध्ये, गर्भपात. हे देखील सामान्य आहे रक्त पाय मध्ये पेशी, तसेच खोल म्हणून ओळखले शिरा थ्रोम्बोसिस. महत्त्वपूर्ण अवयवांमध्ये गठ्ठा टाकणे देखील शक्य आहे, उदाहरणार्थ मूत्रपिंड किंवा फुफ्फुस. परिणामी नुकसान गठ्ठ्याच्या आकार आणि स्थानावर अवलंबून असते. मध्ये एक गठ्ठा मेंदूउदाहरणार्थ, करू शकता आघाडी ते अ स्ट्रोक. Phन्टीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमवर कोणताही उपचार नाही, परंतु वैद्यकीय औषधांनी वैयक्तिकरीत्या प्रभावित व्यक्तींमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी केला जाऊ शकतो.

कारणे

अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, शरीर बनवते प्रतिपिंडे विरुद्ध प्रथिने ते बंधन फॉस्फोलाइपिड्स, एक प्रकारचा लिपिड जो रक्त गोठण्यास विशेष भूमिका बजावितो. साधारणपणे, प्रतिपिंडे स्वदेशी परदेशी संस्था जसे की, नष्ट करण्यासाठी तयार केली जातात जीवाणू आणि व्हायरस. अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमचे दोन भिन्न प्रकार अस्तित्वात आहेत. प्राथमिक अँटिफोस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, रोगाव्यतिरिक्त इतर कोणताही ऑटोम्यून्यून रोग अस्तित्त्वात नाही. तथापि, जेव्हा ल्युपस सारखा दुसरा ऑटोइम्यून रोग असतो, तेव्हा त्याला दुय्यम अँटिफॉस्फोलाइपिड सिंड्रोम म्हणतात. या प्रकरणात, इतर रोग अँटिफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे कारण मानले जाते. प्राथमिक अँटीफॉस्फोलापिड सिंड्रोमची कारणे अज्ञात आहेत, परंतु काही घटक त्याशी संबंधित आहेत. उदाहरणार्थ, काही संक्रमण अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या प्रारंभास प्रोत्साहित करतात. यात समाविष्ट: सिफिलीस, एचआयव्ही, हिपॅटायटीस C, मलेरिया. काही औषधे जसे की हायड्रॅझलिन किंवा प्रतिजैविक अमोक्सिसिलिन जोखीम देखील वाढवू शकते. अनुवांशिक वारसा सिद्ध झाले नाही, परंतु कुटुंबांमध्ये, अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम अधिक सामान्य आहे.

लक्षणे, तक्रारी आणि चिन्हे

सामान्यत: अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम तुलनेने स्पष्ट तक्रारी आणि लक्षणांशी संबंधित आहे. तथापि, हा रोग पूर्णपणे बरा होऊ शकत नाही, म्हणून केवळ लक्षणात्मक उपचार सुरू केले जाऊ शकतात. प्रभावित व्यक्ती तुलनेने वारंवार गर्भपात करतात. शिवाय, एम्बोलिझम आणि थ्रोम्बोस देखील होतात, ज्याचा जीवनाच्या गुणवत्तेवर आणि प्रभावित व्यक्तीच्या दैनंदिन जीवनावर खूप नकारात्मक प्रभाव पडतो. त्याचप्रमाणे antiन्टीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या जोखमीत लक्षणीय वाढ करू शकते स्ट्रोक or हृदय हल्ला, जेणेकरून प्रभावित लोकांचे आयुर्मान देखील बर्‍याचदा मर्यादित होते. Antiन्टीफोस्फोलाइपिड सिंड्रोमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांमधे मूत्रपिंडाचे इन्फेक्शन देखील होते. बर्‍याच बाबतीत रुग्णांना फुफ्फुसाचा त्रास होतो मुर्तपणा आणि त्यातून मरु शकेल. वर तीव्र रक्तस्त्राव होण्याची लक्षणे देखील आहेत त्वचा. बहुतेकदा सूज येते आणि वेदना हात आणि पाय मध्ये. परिणामी, हालचालींवर बंधने देखील येतात. त्याचप्रमाणे, प्रभावित नसलेल्यांना antiन्टीफोस्फोलाइपिड सिंड्रोमच्या लक्षणांशी संबंधित मानसिक तक्रारी वारंवार मिळत नाहीत. तक्रारी स्वत: सहसा उपचाराविना तीव्र होतात, जेणेकरून स्वत: ची चिकित्सा होत नाही. अखेरीस, उपचार न करता सोडल्यास सिंड्रोममुळे त्याचे नुकसान होते अंतर्गत अवयव आणि पुढे रुग्णाच्या मृत्यूपर्यंत.

निदान आणि कोर्स

एखाद्या व्यक्तीच्या अनेक घटनांचा अनुभव घेतल्यास थ्रोम्बोसिस किंवा अस्पृश्य गर्भपात, एक असामान्य क्लंम्पिंग आहे किंवा फॉस्फोलाइपिडची प्रतिपिंडे सापडली आहेत की नाही हे निर्धारित करण्यासाठी डॉक्टर रक्ताच्या नमुन्याच्या तपासणीचा आदेश देऊ शकतो. अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या रक्त चाचण्यांमध्ये खालीलपैकी एक प्रतिपिंडे शोधतात: ल्युपस एंटीकोआगुलेंट, अँटी-कार्डियोलाइपिन, बीटा -2 ग्लाइकोप्रोटीन I (बी 2 जीपीआय). अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी, प्रतिपिंडे किमान 12 आठवड्यांच्या अंतरापर्यंतच्या चाचण्यांमध्ये, कमीतकमी दोनदा रक्तामध्ये सापडणे आवश्यक आहे. लक्षणे शोधणे अवघड आहे. जर हात किंवा पायांची असामान्य सूज लक्षात येण्यासारखी असेल तर पीडित व्यक्तीने खबरदारीचा म्हणून डॉक्टरकडे पहावे तसेच पहिल्या 20 आठवड्यांच्या आत असामान्य रक्तस्त्राव झाल्यास. गर्भधारणा.

गुंतागुंत

अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम एक तुलनेने सामान्य ऑटोइम्यून डिसऑर्डर आहे. हे लक्षण मुख्यत्वे सर्व वयोगटातील स्त्रियांमध्ये आढळते. व्हिज्युअल चिन्हे निळसर समावेश आहे त्वचा शरीराच्या विविध भागामध्ये दिसू शकणारे हात आणि त्वचेच्या त्वचेचा रंग काढून टाकणे. अंतर्गत, आधीपासूनच कमतरता आहे प्लेटलेट्स. शिवाय, लाल रक्तपेशी नष्ट होण्याचे काम चालू आहे. विरोधाभासी रक्तस्त्राव होऊ शकतो म्हणून प्रभावित व्यक्ती ताबडतोब वैद्यकीय उपचारांशी संबंधित असतात. अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोममधील गुंतागुंत होण्याचा धोका विस्तृत आहे. स्त्रियांना धोका असलेल्या थ्रोम्बोसिसचा धोका असतो आणि गर्भपात. गर्भवती महिलांमध्ये, इंट्रायूटरिन गर्भाच्या मृत्यूची शक्यता असते. जर उपचारात उशीर झाला तर इतर गुंतागुंत लक्षण वाढवू शकतात. यामध्ये वाढीचा धोका समाविष्ट आहे हृदय हल्ला, स्ट्रोक, फुफ्फुसे मुर्तपणा, आणि अगदी रेनल इन्फ्रक्शन. Antiन्टीफोस्फोलिपिड antiन्टीबॉडीज निरोगी लोकांमध्ये तसेच संधिवातातील रुग्णांमध्ये आढळतात. सिंड्रोम स्वतंत्र रोग किंवा औषधाच्या प्रतिक्रियेचा भाग म्हणून उद्भवू शकतो. बर्‍याचदा, तथापि, तो स्वयंप्रतिकार रोगावर आधारित असतो. तीव्र संधिवात संधिवात, psoriatic संधिवात, ज्यामध्ये त्वचा उत्तरोत्तर भागाभागांनी किंवा विस्तृतपणे कठीण होत जाते असा रोग, कर्करोग, एचआयव्ही आणि हिपॅटायटीस विचारात घेतले जाऊ शकते. वैद्यकीय निष्कर्ष उपचार योजना निश्चित करतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला एएसएद्वारे उपचार केले जाते, हेपेरिन, एस्पिरिनकिंवा प्लाझमाफेरेसिस. जर एखाद्या थ्रॉम्बोटिक इव्हेंट आधीपासून झाला असेल तर दीर्घ कालावधीसाठी अँटीकोआगुलंट लिहून दिला जातो. जोपर्यंत गर्भवती महिलांना गर्भपात किंवा थ्रोम्बी होत नाही तोपर्यंत सुरक्षित बाजूवर राहण्यासाठी त्यांच्याकडे त्वरित क्लिनिक केले जाते.

आपण डॉक्टरांना कधी भेटावे?

थ्रोम्बोसिसची वारंवार प्रकरणे आढळल्यास, मुर्तपणाकिंवा अस्पृश्य गर्भपात, डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अ‍ॅन्टीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम अ वर आधारीत आहे की नाही हे डॉक्टर ठरवू शकतो रक्त तपासणी आणि एक व्यापक रूग्णांची मुलाखत आणि आवश्यक असल्यास त्वरित उपचार सुरू करा. डॉक्टरकडे जाणे आवश्यक आहे की नाही हे मुख्यतः लक्षणांच्या प्रकार आणि तीव्रतेवर अवलंबून आहे. उदाहरणार्थ, antiन्टीफोस्फोलिपिड्सची कमतरता सहसा स्पष्ट लक्षणांशिवाय प्रगती करते. तथापि, जर हात आणि पाय सूजल्याचे लक्षात आले तर त्या इतर कोणत्याही कारणास जबाबदार नाहीत, तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. हेच गर्भधारणेच्या पहिल्या सहामाहीत असामान्य रक्तस्त्राव आणि सामान्यतः हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी तक्रारी किंवा असामान्य बाबतीत लागू होते ताप लक्षणे. स्ट्रोक झाल्यास, हृदय हल्ला किंवा फुफ्फुसीय रक्तस्राव, आपत्कालीन चिकित्सकास त्वरित बोलावणे आवश्यक आहे. अचानक मूत्रमार्गात धारणा आणि वार तीव्र वेदना a सूचित करा मूत्रपिंड इन्फेक्शन, ज्याचा त्वरित उपचार देखील केला जाणे आवश्यक आहे. अत्यंत प्रकरणांमध्ये, प्रथमोपचार आणि पुनरुत्थान उपाय रुग्णवाहिका येईपर्यंत घेणे आवश्यक आहे.

उपचार आणि थेरपी

Antiन्टीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या उपचारात सामान्यत: एखाद्या औषधाची रचना असते ज्यामुळे रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी होतो. जर थ्रोम्बोसिस ओळखला गेला असेल तर उपचारांमध्ये रक्त पातळ करणार्‍या एजंट्ससह औषधे असतात. यात समाविष्ट: हेपरिन, वॉर्फरिन आणि एस्पिरिन. तत्सम उपचार गर्भधारणेदरम्यान अधिक जटिल, महाग आणि नियमित आवश्यक असते इंजेक्शन्स ज्याचे दुष्परिणाम होण्याचा काही धोका असतो. ऍस्पिरिन आणि हेपेरिन गर्भधारणेदरम्यान देखील लिहून दिले जाऊ शकते. वॉरफिरिन सहसा वापरला जात नाही कारण यामुळे गर्भधारणेत दोष आढळतो. केवळ क्वचित प्रसंगी डॉक्टर सल्ला देतात वॉर्फरिन फायदे जोखमींपेक्षा जास्त असल्यास. रक्त पातळ होणे उपचार गर्भधारणेदरम्यान गुंतागुंत असते, परंतु प्रतिबंधित करण्यात ती यशस्वी होते गर्भपात अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोममुळे. योग्य दरम्यान उपचार, जखमी झाल्यास रुग्णाची जखम बरी होईल की नाही याची काळजी घेण्यासाठी डॉक्टर रक्ताच्या गुठळ्या क्षमतेची तपासणी करेल.

दृष्टीकोन आणि रोगनिदान

Antiन्टीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमचा रोगनिदानविषयक दृष्टीकोन व्हॅस्क्युलर ओब्सोल्यूशनच्या स्थानाशी आणि थ्रोम्बोसिसच्या घटनेच्या वारंवारतेशी जोडलेला आहे. थ्रोम्बोसिस विकसित झाल्यानंतर, थेरपीच्या दीर्घ काळापर्यंत लक्षणेपासून मुक्तता मिळणे अपेक्षित असते. बी

जर निरोगी जीवनशैलीसह, कायमचा उपचार करणे शक्य आहे आणि फारच संभव आहे. गर्भवती महिला ज्यांना पूर्वी थ्रोम्बोसिसचा त्रास झाला नव्हता त्यांच्यातही बरे होण्याची शक्यता असते. त्यांच्याशी एकदाच उपचार केले जातात आणि नाही अशी अपेक्षा करू शकतात प्रतिकूल परिणाम गर्भधारणेच्या शेवटपर्यंत ज्या स्त्रियांना प्रसूतीनंतर लवकरच अनेक रक्तवहिन्यासंबंधी त्रास सहन करावा लागतो किंवा शस्त्रक्रियेनंतर एकाधिक थ्रोम्बोस निदान झालेल्या रूग्णांसाठी दृष्टीकोन कमी आशावादी असतो. असंख्य लहान आणि मोठ्या रक्तामध्ये अनेक वाहिन्यांवरील संक्रमण पसरण्याचा धोका आहे कलम. यामुळे रक्ताची भीती निर्माण होते ज्यामध्ये एकाच वेळी अनेक अवयव पुरेसे पोषक आणि मेसेंजर पदार्थ पुरवले जात नाहीत. अवयव निकामी झाल्यास, रुग्णाला जीवघेणा त्रास होतो अट. आयुष्यामध्ये जितक्या वेळा रूग्ण थ्रोम्बोसिस ग्रस्त असतो तितकाच गरीब त्याचे अनुमान होण्याची शक्यता कमी होते. जीवनशैली बदल, शिक्षण लवकर चेतावणी देणाals्या सिग्नलबाबत संवेदनशील असणे किंवा प्रतिबंधात्मक तंत्र वापरल्यास आराम मिळू शकेल. समांतर मध्ये, घटनेची संभाव्यता महत्त्वपूर्ण प्रमाणात कमी होते.

प्रतिबंध

अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमचा प्रतिबंध नाही. तथापि, एखाद्याला त्याच्या किंवा तिच्याबद्दल माहिती असल्यास अट आणि थेरपी वर आहे, आवश्यक असल्यास, दैनंदिन जीवनातील काही पैलू पाळल्या पाहिजेत. जर रक्ताचे पातळ औषध घेतले तर संपर्क क्रीडा टाळल्या पाहिजेत, मऊ टूथब्रश आणि इलेक्ट्रॉनिक शेव्हर वापरणे आवश्यक आहे. जर औषधोपचार न घेतल्यास, जेव्हा जेव्हा वैद्यकीय उपचार दिले जातात तेव्हा डॉक्टरांना त्या स्थितीबद्दल सांगितले पाहिजे.

आफ्टरकेअर

सामान्यत: अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये पाठपुरावा काळजी घेण्यासाठी कोणतेही ज्ञात विशेष पर्याय नाहीत. रुग्ण प्रामुख्याने एखाद्या डॉक्टरांद्वारे रोगाच्या उपचारांवर अवलंबून असतो ज्यामुळे लक्षणे दूर होतात आणि पुढील गुंतागुंत रोखता येते. तथापि, संपूर्ण बरा नेहमीच होऊ शकत नाही. पूर्वीचे अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम आढळले आहे, रोगाच्या संभाव्य कोर्सची संभाव्यता जास्त आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या आजाराचा उपचार औषधांच्या मदतीने केला जातो. हे लक्षात घ्यावे की औषधे घेतल्यामुळे विविध दुष्परिणाम होऊ शकतात. सर्वप्रथम, औषधे नियमितपणे घेतली जातात याची काळजी घेतली पाहिजे आणि शक्य त्याकडेही लक्ष दिले पाहिजे संवाद इतर औषधे सह. जर कोणतीही अनिश्चितता असेल तर डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. अनेकदा औषधे घेतल्यास गर्भपात रोखता येतो. याव्यतिरिक्त, अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोममुळे प्रभावित इतर लोकांशी संपर्क साधल्यास या आजाराच्या पुढील बाबीवर सकारात्मक परिणाम होऊ शकतो. हे करणे असामान्य नाही आघाडी माहितीच्या अदलाबदल करण्यासाठी, जो रोगाच्या पुढील कोर्ससाठी उपयुक्त ठरू शकतो. मित्र आणि कुटूंबाकडून दिलेला पाठिंबा खूप उपयुक्त ठरू शकतो.

आपण स्वतः काय करू शकता

अँटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोमचे पर्वा न करता, सर्व प्रभावित व्यक्तींना निरोगी जीवनशैलीचा फायदा होतो ज्यामुळे थ्रोम्बोइम्बोलिक घटनांचा धोका कमी होतो. प्रथम आणि महत्त्वाचे म्हणजे यापासून दूर राहणे धूम्रपान. द्रव आणि व्यायामाचा अभाव, लठ्ठपणा, आणि दीर्घकाळ उपचार न करता उच्च रक्तदाब जीवनशैलीतील बदलांसह सहजपणे नियंत्रित केले जाऊ शकणारे अन्य घटक आहेत. एपीएस असलेल्या रुग्णांनी इस्ट्रोजेनयुक्त पदार्थ टाळले पाहिजे गर्भ निरोधक, कारण यामुळे थ्रोम्बोसिसच्या विकासास प्रोत्साहन मिळू शकते. सर्व संप्रेरक मुक्त गर्भ निरोधक पर्याय म्हणून वापरले जाऊ शकते. एखाद्या विशेषज्ञने स्पष्टीकरण दिल्यानंतर, तथाकथित प्रोजेस्टिन-आधारित मिनीपिल घेणे देखील शक्य आहे. जोखीम वाढल्यामुळे गर्भधारणेचे काळजीपूर्वक नियोजन केले पाहिजे. उत्स्फूर्त गर्भपात रोखण्यासाठी आणि धोक्यात न येण्यासाठी गर्भधारणेदरम्यान अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा उपचार त्यानुसार समायोजित करणे आवश्यक आहे. गर्भ. ज्या गर्भवती होऊ इच्छित असलेल्या एपीएस ग्रस्त महिलांनी गर्भावस्थेदरम्यान संभाव्य जोखीम आणि उपचार पर्यायांबद्दल स्वत: ला योग्य वेळी माहिती दिली पाहिजे. एसीम्प्टोमॅटिक एपीएस रूग्णांवर कमी-डोस एसिटिसालिसिलिक acidसिड किंवा केवळ साजरा केला जाणारा त्यांच्या जीवनशैलीमध्ये कठोरपणे प्रतिबंधित आहे. तथापि, थ्रॉम्बोसिसच्या संभाव्य चिन्हे स्वतःशी परिचित करणे त्यांच्यासाठी उपयुक्त आहे जेणेकरुन आवश्यक असल्यास थेरपी लवकर सुरू करता येईल. बचतगटातील इतर बाधित व्यक्तींशी झालेल्या अनुभवांची देवाणघेवाण देखील बर्‍याच एपीएस रूग्णांना रोजच्या जीवनात सामोरे जाण्यासाठी बहुमोल मदत आहे.